Dernières descriptions de bases de données publiées

-Obtenir des données épidémiologiques nationales sur la maladie, en particulier sa morbidité et à plus long terme sur sa mortalité qui reflètent la qualité de la prise en charge globale des patients
-Suivre dans le temps l’évolution des thérapeutiques, en particulier l’utilisation croissante de nouveaux traitements comme la thérapie génique et la diffusion des nouvelles techniques d’évaluation de la surcharge tissulaire par l’IRM cardiaque et hépatique.
-Comparer les résultats du traitement conventionnel associant transfusions et chélation du fer et ceux de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques
-Réaliser des projets de recherche plus fondamentaux

Objectifs du registre dans le domaine de la santé publique (accès au diagnostic ante et postnatal, surveillance, prise en charge des patients, évaluation) :
1) Déterminer la prévalence de l’atrésie de l’œsophage et de ses différentes formes anatomiques.
2) Étudier la distribution géographique de cette malformation
3) Déterminer la mortalité à un an de cette malformation
4) Évaluer les disparités de prise en charge et d’évolution entre les différents centres.


Objectifs du registre dans les domaines de la thérapeutique et de la recherche:
1) Évaluer si le pourcentage de diagnostic anténatal et la précocité de prise en charge varient dans notre pays dans les prochaines années.
2) Évaluer l’effet du diagnostic anténatal sur la prévalence.
3) Évaluer les modifications survenues dans la prise en charge des nouveaux nés présentant une atrésie de l’œsophage et l’influence de celle-ci sur le devenir des patients. Des modifications récentes de la prise en charge : pose de sonde transanatomique, réalimentation précoce, abandon de la nutrition parentérale, pourraient influencer l’évolution (durée d’hospitalisation, complications) et le devenir à 1 an.
4) Évaluer le pronostic à court terme (complications chirurgicales, durée d’hospitalisation, durée de réanimation…).
5) Structurer et harmoniser les prises en charge de l’atrésie de l’œsophage au sein du territoire national.

Le projet fera la place à trois types d’études : une étude descriptive, une étude interventionnelle et des études ancillaires.
Etude descriptive :
Objectif principal : Identifier les profils longitudinaux des aidants de personnes âgées de 60 ans et plus durant les cinq premières années de leur entrée dans ce rôle, à partir de l’évaluation de leur qualité de vie relative à la santé (MOS SF 36, CarGoQol) ; leurs stratégies d’adaptation au stress (Questionnaire de Borteyrou, Rascle et Truchot) ; leur anxiété – dépression (HADs) ; leur soutien social (SSQ6) et leur charge ressentie (inventaire de Zarit)
Objectifs secondaires :
­ Evaluer la relation aidant - patient selon une approche qualitative ;
­ Identifier la spécificité de l’aide dans les situations où le patient présente des troubles comportementaux (démences de type Alzheimer en particulier) ;
­ Etudier les situations de rupture dans la relation aidant - patient (entrée en institution, décès, rémission du patient).
Etude interventionnelle (essai randomisé d’intervention) :
Objectif principal : Comparer le niveau de qualité de vie (dimensions : santé physique et mentale) du MOS SF36 à un an et à deux ans selon l’intervention allouée par la randomisation.
Objectifs secondaires :
­ Comparer les autres dimensions de la qualité de vie du MOS SF 36 à un an et à deux ans selon l’intervention ;
­ Comparer longitudinalement l’ensemble des dimensions de qualité de vie du MOS SF36 et du CargoQol (uniquement pour le groupe de pathologies cancéreuses) selon l’intervention ;
­ Comparer longitudinalement les stratégies d’adaptation au stress (Questionnaire de Borteyrou, Rascle et Truchot), l’anxiété-dépression (HADs), le soutien social (SSQ6) et la charge ressentie (inventaire de Zarit) selon l’intervention ;
­ Évaluer d’un point de vue sociétal, l’impact pour l’aidant de l’intervention d’un travailleur social en termes de coût (questionnaire économique) et d’utilité (SF-6D et EQ-5D). Par ailleurs, le score d’anxiété-dépression (CES-D) sera estimé afin d’éclairer les résultats obtenus en termes d’utilité.
Etudes ancillaires :
­ Portant sur la qualité de vie
-Validation de l’échelle spécifique CarGoQol ;
-Qualité de vie sexuelle du conjoint et du couple après traitement à visée curative d’un cancer de la prostate localisé ;
-Comparaison des critères de qualité de vie des patients traités pour une DMLA et de leurs aidants au cours du traitement ;
­ Portant sur les facteurs de risque
-Détermination du profil de risque cardio-neuro-vasculaire chez les aidants ;
-Evaluation du risque suicidaire chez les aidants ;
­ Portant sur la nutrition
-Evolution de la qualité nutritionnelle du duo aidant / patient de plus de 65 ans ;
-Comparaison des régimes alimentaires chez les patients atteints d’une DMLA et de leurs aidants et influence de l’annonce du diagnostic sur ce régime.

Objectif général : examiner les relations entre d’une part, des facteurs d’exposition et d’état de santé maternels pendant la grossesse, le développement du fœtus in utero, l’état de l’enfant à la naissance et dans les premiers mois de vie et, d’autre part, le développement et la santé ultérieure de l’enfant.