- Registre de l'Histiocytose Langerhansienne (registre qualifié)

Responsable(s) :
Donadieu Jean, Service d’Hémato Oncologie Pédiatrique

Date de modification : 05/10/2015 | Version : 2 | ID : 236

print
Imprimer
xml
XML

Exporter au format XML

Veuillez choisir le format :

pdf
PDF
xml
CSV (Excel)

Exporter au format CSV

Quelles sections voulez-vous exporter ?

Métadonnées
Identification
Thématiques générales
Responsable(s) scientifique(s)
Collaborations
Financements
Gouvernance de la base de données
Contact(s) supplémentaire(s)
Type de base de données
Objectif de la base de données
Type de population
Dates
Taille de la base de données
Données
Modalités
Valorisation et accès
Accès
Tout sélectionner | Inverser la sélection | Aucune sélection

Quelle version voulez-vous exporter ?

send
Envoyer
Général
Identification
Nom détaillé Registre de l'Histiocytose Langerhansienne (registre qualifié)
Numéro d'enregistrement (ID-RCB ou EUDRACT, CNIL, CPP, etc.) CCTIRS : 99 087 (1999), CNIL: 99 80 71(15/07/1999)
Thématiques générales
Domaine médical Hématologie
Maladies rares
Pédiatrie
Pneumologie
Déterminants de santé Génétique
Mots-clés Mortalité, Morbidité, Incidence, Prévalence
Responsable(s) scientifique(s)
Nom du responsable Donadieu
Prénom Jean
Adresse Centre de référence des histiocytoses -Service d’Hémato Oncologie Pédiatrique Hopital Trousseau - 26 avenue du Dr Netter 75012 Paris
Téléphone + 33 (0)1 44 73 60 62
Email jean.donadieu@trs.ap-hop-paris.fr
Laboratoire Service d’Hémato Oncologie Pédiatrique
Organisme Hopital Trousseau
Collaborations
Financements
Financements Mixte
Précisions Invs, Inserm, Association Histiocytose France
Gouvernance de la base de données
Organisation(s) responsable(s) ou promoteur Hopital Trousseau
Statut de l’organisation Secteur Public
Contact(s) supplémentaire(s)
Caractéristiques
Type de base de données
Type de base de données Registres de morbidité
Informations complémentaires concernant la constitution de l'échantillon Les cas sont enregistrés à partir des dossiers cliniques des patients issus des services d'hémato-pédiatrique ou de pédiatrie générale et spécialisée. Ceux-ci sont consultés par courrier, téléphone, ou monitoring sur site.
Le registre national des hémopathies de l'enfant est également consulté, un échange de listing est réalisé annuellement avec l'équipe en place sur ce registre.
Objectif de la base de données
Objectif principal Les objectifs de santé publique de ce registre sont de mesurer :
-L’incidence et la prévalence de la maladie
-De déterminer les facteurs de risque d’apparition de la maladie et les moyens de prévention éventuels
-La mortalité en population
-L’incidence et la prévalence des séquelles à long terme dans cette maladie (atteinte hypophysaire – cholangite sclérosante – insuffisance respiratoire – trouble neurologique et psychiatrique) et d’évaluer les méthodes de prévention
-Evaluer l’impact des prises en charge thérapeutiques sur l’évolution à long terme de la maladie en particulier la mortalité, et les séquelles à long terme
-Permettre la réalisation d’études biologiques fondamentales sur des échantillons larges de patients dont le profil évolutif est déterminé. Ces études visent 2 objectifs : la détermination des facteurs d’apparition de la maladie et l’amélioration des facteurs déterminants l’évolution de la maladie et en particulier les séquelles.
Critères d'inclusion tous les cas d'Histiocytose langerhansienne chez l’enfant de moins de 15 ans
-prouvés par une histologie
-définis par des critères radio cliniques si le diagnostic est validé par au moins 2 médecins du centre de référence en fonction des critères suivant:
• Lésions radiologiques osseuses typiques associés à un diabète insipide
• Lésions radiologiques osseuses typiques si une histologie, quoique n’apportant pas le diagnostic formel d’histiocytose, exclus une tumeur maligne, une angiomatose osseuse, une infection
• Lésions radiologiques typiques du Poumon, montrant une association de lésions kystiques et nodulaires
Type de population
Age Nouveau-nés (naissance à 28j)
Nourrissons (28j à 2 ans)
Petite enfance (2 à 5 ans)
Enfance (6 à 13 ans)
Adolescence (13 à 18 ans)
Adulte (19 à 24 ans)
Adulte (25 à 44 ans)
Adulte (45 à 64 ans)
Personnes âgées (65 à 79 ans)
Grand âge (80 ans et plus)
Population concernée Sujets malades
Sexe Masculin
Féminin
Champ géographique National
Détail du champ géographique Ensemble du territoire français
Collecte
Dates
Année du premier recueil 1994
Taille de la base de données
Taille de la base de données (en nombre d'individus) [1000-10 000[ individus
Détail du nombre d'individus 1454 (02/2011)
Données
Activité de la base Collecte des données active
Type de données recueillies Données cliniques
Données paracliniques
Données biologiques
Données administratives
Données cliniques, précisions Dossier clinique
Données paracliniques, précisions ImagerieSpirométrie
Données biologiques, précisions HématologieBiochimiePolymorphismes génétiquesImmunologie
Données administratives, précisions données d'identification, données sociodémographiques, arbre généalogique
Existence d’une biothèque Oui
Contenu de la biothèque Tissus
Cellules buccales
ADN
ADNc/ARNm
Détail des éléments conservés Tissus cryopréservésTissus inclus en paraffineCellules buccalesADNADNc / ARNm
Paramètres de santé étudiés Evénements de santé/morbidité
Evénements de santé/mortalité
Consommation de soins/services de santé
Consommation de soins, précisions Consultations (médicales/paramédicales)
Produits de santé
Modalités
Mode de recueil des données Les données sont enregistrées à partir des dossiers cliniques des patients issus des services d'hémato-pédiatrique ou de pédiatrie générale et spécialisée. Ceux-ci sont consulté par courrier, téléphone, ou monitoring sur site.
Nomenclatures employées D76.0C960C 961 D76.3
Suivi des participants Oui
Détail du suivi Le suivi des participants est réalisé à partir des dossiers médicaux et pour une durée indéterminée
Appariement avec des sources administratives Non
Valorisation et accès
Valorisation et accès
Lien vers le document http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert
Lien vers le document http://www.histiocytose.org
Lien vers le document http://www.eurohistio.net
Lien vers le document http://tinyurl.com/PUBMED-LCH
Description Liste des publications dans Pubmed
Lien vers le document http://tinyurl.com/HAL-LCH
Description Liste des publications dans HAL
Accès
Charte d'accès aux données (convention de mise à disposition, format de données et délais de mise à disposition) Publications, Présentation à la journée annuelle du registre et congrès internationaux.
Accès aux données agrégées Accès restreint sur projet spécifique
Accès aux données individuelles Accès restreint sur projet spécifique

Partenaires - F.A.Q. - Contact - Plan du site - Mentions légales - Administration - PEF-HD - Mis à jour le 15 décembre 2020 - Version 4.10.05