2362204/01/201112/04/2012ValidatedValidated11/03/201123/01/2015Jean Donadieuhttp://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/print/content/view/full/85409http://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/print/content/view/full/85410http://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/print/ccontent/xml/(NodeId)/85409Registre de l'Histiocytose Langerhansienne (registre qualifié)French Langerhans cell histiocytosis registryCCTIRS : 99 087 (1999), CNIL: 99 80 71(15/07/1999)CCTIRS : 99 087 (1999), CNIL: 99 80 71(15/07/1999)HématologiePédiatriePneumologieMaladies raresHematologyPediatricsPneumologyRare diseasesGénétiqueGeneticMortalitéMorbiditéIncidencePrévalenceMorbidityIncidencePrevalenceMortalityDonadieuJeanCentre de référence des histiocytoses -Service d’Hémato Oncologie Pédiatrique Hopital Trousseau - 26 avenue du Dr Netter 75012 Paris+ 33 (0)1 44 73 60 62jean.donadieu@trs.ap-hop-paris.frService d’Hémato Oncologie Pédiatrique Hopital TrousseauDonadieuJeanCentre de référence des histiocytoses -Service d’Hémato Oncologie Pédiatrique Hopital Trousseau - 26 avenue du Dr Netter 75012 Paris+ 33 (0)1 44 73 60 62jean.donadieu@trs.ap-hop-paris.frService d’Hémato Oncologie Pédiatrique Hopital TrousseauMixteMixedInvs, Inserm, Association Histiocytose FranceInvs, Inserm, Association Histiocytose FranceHopital TrousseauSecteur PublicHopital TrousseauSecteur PublicRegistres de morbiditéMorbidity registersLes cas sont enregistrés à partir des dossiers cliniques des patients issus des services d'hémato-pédiatrique ou de pédiatrie générale et spécialisée. Ceux-ci sont consultés par courrier, téléphone, ou monitoring sur site. Le registre national des hémopathies de l'enfant est également consulté, un échange de listing est réalisé annuellement avec l'équipe en place sur ce registre.The cases are recorded from patients' clinical records obtained from pediatric hematology or general and specialist pediatric departments. These are consulted by post, telephone or on-site monitoring. The national registry for hematological diseases in children is also consulted and a listing exchange is carried out annually with the on-site team on this registry.Les objectifs de santé publique de ce registre sont de mesurer : -L’incidence et la prévalence de la maladie -De déterminer les facteurs de risque d’apparition de la maladie et les moyens de prévention éventuels -La mortalité en population -L’incidence et la prévalence des séquelles à long terme dans cette maladie (atteinte hypophysaire – cholangite sclérosante – insuffisance respiratoire – trouble neurologique et psychiatrique) et d’évaluer les méthodes de prévention -Evaluer l’impact des prises en charge thérapeutiques sur l’évolution à long terme de la maladie en particulier la mortalité, et les séquelles à long terme -Permettre la réalisation d’études biologiques fondamentales sur des échantillons larges de patients dont le profil évolutif est déterminé. Ces études visent 2 objectifs : la détermination des facteurs d’apparition de la maladie et l’amélioration des facteurs déterminants l’évolution de la maladie et en particulier les séquelles.The public health objectives of this registry are to: - evaluate the incidence and prevalence of the disease - determine the risk factors of the disease manifesting and the possible prevention means - evaluate death rates in the population - The incidence and prevalence of long-term sequelae of this disease (pituitary affects – sclerosing cholangitis – respiratory failure – neurological and psychiatric problems) and to evaluate prevention methods - Evaluate the impact of therapies on the long-term progression of the disease - particularly mortality - and long-term sequelae - Enable the implementation of basic biological research on broad samples of patients whose progressive profiles have been determined. Such studies have two objectives: The determination of factors for the disease manifesting and the improvement of determining factors of the disease's progression - particularly the sequelae.tous les cas d'Histiocytose langerhansienne chez l’enfant de moins de 15 ans -prouvés par une histologie -définis par des critères radio cliniques si le diagnostic est validé par au moins 2 médecins du centre de référence en fonction des critères suivant: • Lésions radiologiques osseuses typiques associés à un diabète insipide • Lésions radiologiques osseuses typiques si une histologie, quoique n’apportant pas le diagnostic formel d’histiocytose, exclus une tumeur maligne, une angiomatose osseuse, une infection • Lésions radiologiques typiques du Poumon, montrant une association de lésions kystiques et nodulairesall cases of Langerhans cell histiocytosis in children under 15 years of age - proven by histology - defined by radio-clinical criteria if the diagnosis is validated by at least two physicians from the reference center on the basis of the following criteria: • Typical radiological lesions of the bone associated with diabetes insipidus • Typical radiological lesions of the bone if histology - although not providing a formal diagnosis of histiocytosis - excludes a malignant tumor, angiomatosis of the bones or an infection • Typical radiological lesions of the lung, demonstrating an association of cystic and nodular lesionsNouveau-nés (naissance à 28j)Nourrissons (28j à 2 ans)Petite enfance (2 à 5 ans)Enfance (6 à 13 ans)Adolescence (13 à 18 ans)Adulte (19 à 24 ans)Adulte (25 à 44 ans)Adulte (45 à 64 ans)Personnes âgées (65 à 79 ans)Grand âge (80 ans et plus)Newborns (birth to 28 days)Infant (28 days to 2 years)Early childhood (2 to 5 years)Childhood (6 to 13 years)Adolescence (13 to 18 years)Adulthood (19 to 24 years)Adulthood (25 to 44 years)Adulthood (45 to 64 years)Elderly (65 to 79 years)Great age (80 years and more)Sujets maladesSick populationMasculinFémininMaleWomanNationalNationalEnsemble du territoire françaisAll of french territory19941994[1000-10 000[ individus[1000-10 000[ individuals1454 (02/2011)1454 (02/2011)Collecte des données activeCurrent data collectionDonnées cliniquesDonnées paracliniquesDonnées biologiquesDonnées administrativesClinical dataParaclinical dataBiological dataAdministrative dataDossier cliniqueDirect physical measuresImagerieSpirométrieImaging, SpirometryHématologieBiochimiePolymorphismes génétiquesImmunologieHematology, biochemistry, genetic polymorphisms, immunologydonnées d'identification, données sociodémographiques, arbre généalogiqueidentification data, sociodemographic data, family treeOuiYesTissusCellules buccalesADNADNc/ARNmTissuesBuccal cellsDNADNAc/RNAmTissus cryopréservésTissus inclus en paraffineCellules buccalesADNADNc / ARNmCryopreserved tissueTissues included in paraffinBuccal cellsDNADNAc / RNAmEvénements de santé/morbiditéEvénements de santé/mortalitéConsommation de soins/services de santéHealth event/morbidityHealth event/mortalityHealth care consumption and servicesConsultations (médicales/paramédicales)Produits de santéMedical/paramedical consultationMedicines consumptionLes données sont enregistrées à partir des dossiers cliniques des patients issus des services d'hémato-pédiatrique ou de pédiatrie générale et spécialisée. Ceux-ci sont consulté par courrier, téléphone, ou monitoring sur site.The data is recorded from patients' clinical records obtained from pediatric hematology or general and specialist pediatric departments. These are consulted by post, telephone or on-site monitoring.D76.0C960C 961 D76.3D76.0 C960 C 961 D76.3OuiYesLe suivi des participants est réalisé à partir des dossiers médicaux et pour une durée indéterminéeParticipant follow-up is carried out from medical records and for an undetermined period of timeNonNohttp://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Experthttp://www.histiocytose.orghttp://www.eurohistio.nethttp://tinyurl.com/PUBMED-LCHListe des publications dans Pubmedhttp://tinyurl.com/HAL-LCHListe des publications dans HALhttp://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Experthttp://www.histiocytose.orghttp://www.eurohistio.nethttp://tinyurl.com/PUBMED-LCHListe des publications dans Pubmedhttp://tinyurl.com/HAL-LCHListe des publications dans HALhttp://www.histiocytose.orghttp://www.histiocytose.orgPublications, Présentation à la journée annuelle du registre et congrès internationaux.Publications. Presentation at the annual registry day and international congresses.Accès restreint sur projet spécifiqueAccess on specific project onlyAccès restreint sur projet spécifiqueAccess on specific project only