Registre de l'Histiocytose Langerhansienne (registre qualifié) French Langerhans cell histiocytosis registry PEF236 Portail Épidémiologie-France Portail Épidémiologie-France | Health Databases Portail Épidémiologie-France 2026 06/04/2026 https://epidemiologie-france.aviesan.fr/ Portail Épidémiologie-France Portail Epidemiologie-France Jean Donadieu 04/01/2011 12/04/2012 11/03/2011 2 2 Jean Donadieu Registre de l'Histiocytose Langerhansienne (registre qualifié) French Langerhans cell histiocytosis registry Registre de l'Histiocytose Langerhansienne (registre qualifié) French Langerhans cell histiocytosis registry Jean Donadieu Hopital Trousseau Service d’Hémato Oncologie Pédiatrique - Hopital Trousseau - Centre de référence des histiocytoses -Service d’Hémato Oncologie Pédiatrique Hopital Trousseau - 26 avenue du Dr Netter 75012 Paris Invs, Inserm, Association Histiocytose France Invs, Inserm, Association Histiocytose France Hopital Trousseau Jean Donadieu Jean Donadieu 04/01/2011 12/04/2012 11/03/2011 23/01/2015 2 2 Jean Donadieu CNIL CCTIRS : 99 087 (1999), CNIL: 99 80 71(15/07/1999) CCTIRS : 99 087 (1999), CNIL: 99 80 71(15/07/1999) Mortalité Morbidité Incidence Prévalence Morbidity Incidence Prevalence Mortality Hématologie Pédiatrie Pneumologie Maladies rares Hematology Pediatrics Pneumology Rare diseases Génétique Genetic Objectif de la base de données : Les objectifs de santé publique de ce registre sont de mesurer : -L’incidence et la prévalence de la maladie -De déterminer les facteurs de risque d’apparition de la maladie et les moyens de prévention éventuels -La mortalité en population -L’incidence et la prévalence des séquelles à long terme dans cette maladie (atteinte hypophysaire – cholangite sclérosante – insuffisance respiratoire – trouble neurologique et psychiatrique) et d’évaluer les méthodes de prévention -Evaluer l’impact des prises en charge thérapeutiques sur l’évolution à long terme de la maladie en particulier la mortalité, et les séquelles à long terme -Permettre la réalisation d’études biologiques fondamentales sur des échantillons larges de patients dont le profil évolutif est déterminé. Ces études visent 2 objectifs : la détermination des facteurs d’apparition de la maladie et l’amélioration des facteurs déterminants l’évolution de la maladie et en particulier les séquelles. Database objective : The public health objectives of this registry are to: - evaluate the incidence and prevalence of the disease - determine the risk factors of the disease manifesting and the possible prevention means - evaluate death rates in the population - The incidence and prevalence of long-term sequelae of this disease (pituitary affects – sclerosing cholangitis – respiratory failure – neurological and psychiatric problems) and to evaluate prevention methods - Evaluate the impact of therapies on the long-term progression of the disease - particularly mortality - and long-term sequelae - Enable the implementation of basic biological research on broad samples of patients whose progressive profiles have been determined. Such studies have two objectives: The determination of factors for the disease manifesting and the improvement of determining factors of the disease's progression - particularly the sequelae. 1994 Collecte des données active Current data collection France Ensemble du territoire français All of french territory National individuel individuals tous les cas d'Histiocytose langerhansienne chez l’enfant de moins de 15 ans -prouvés par une histologie -définis par des critères radio cliniques si le diagnostic est validé par au moins 2 médecins du centre de référence en fonction des critères suivant: • Lésions radiologiques osseuses typiques associés à un diabète insipide • Lésions radiologiques osseuses typiques si une histologie, quoique n’apportant pas le diagnostic formel d’histiocytose, exclus une tumeur maligne, une angiomatose osseuse, une infection • Lésions radiologiques typiques du Poumon, montrant une association de lésions kystiques et nodulaires all cases of Langerhans cell histiocytosis in children under 15 years of age - proven by histology - defined by radio-clinical criteria if the diagnosis is validated by at least two physicians from the reference center on the basis of the following criteria: • Typical radiological lesions of the bone associated with diabetes insipidus • Typical radiological lesions of the bone if histology - although not providing a formal diagnosis of histiocytosis - excludes a malignant tumor, angiomatosis of the bones or an infection • Typical radiological lesions of the lung, demonstrating an association of cystic and nodular lesions Nombre d'individus : 1454 (02/2011) Number of individuals: 1454 (02/2011) Nouveau-nés (naissance à 28j) Nourrissons (28j à 2 ans) Petite enfance (2 à 5 ans) Enfance (6 à 13 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans) Personnes âgées (65 à 79 ans) Grand âge (80 ans et plus) Newborns (birth to 28 days) Infant (28 days to 2 years) Early childhood (2 to 5 years) Childhood (6 to 13 years) Adolescence (13 to 18 years) Adulthood (19 to 24 years) Adulthood (25 to 44 years) Adulthood (45 to 64 years) Elderly (65 to 79 years) Great age (80 years and more) Sujets malades Sick population Masculin Féminin Male Female Registres de morbidité Morbidity registers Données cliniques : Données paracliniques : ImagerieSpirométrie Données biologiques : HématologieBiochimiePolymorphismes génétiquesImmunologie Données administratives : données d'identification, données sociodémographiques, arbre généalogique Clinical data: Paraclinical data: Imaging, Spirometry Biological data: Hematology, biochemistry, genetic polymorphisms, immunology Administrative data: identification data, sociodemographic data, family tree Tissus Cellules buccales ADN ADNc/ARNm Tissues Buccal cells DNA DNAc/RNAm Tissus cryopréservésTissus inclus en paraffineCellules buccalesADNADNc / ARNm Cryopreserved tissueTissues included in paraffinBuccal cellsDNADNAc / RNAm Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Consommation de soins/services de santé Health event/morbidity Health event/mortality Health care consumption and services Consultations (médicales/paramédicales) Produits de santé Medical/paramedical consultation Medicines consumption D76.0C960C 961 D76.3 D76.0 C960 C 961 D76.3 Longitudinal: Trend/Repeated cross-section Jean Donadieu Le suivi des participants est réalisé à partir des dossiers médicaux et pour une durée indéterminée Participant follow-up is carried out from medical records and for an undetermined period of time Les cas sont enregistrés à partir des dossiers cliniques des patients issus des services d'hémato-pédiatrique ou de pédiatrie générale et spécialisée. Ceux-ci sont consultés par courrier, téléphone, ou monitoring sur site. Le registre national des hémopathies de l'enfant est également consulté, un échange de listing est réalisé annuellement avec l'équipe en place sur ce registre. The cases are recorded from patients' clinical records obtained from pediatric hematology or general and specialist pediatric departments. These are consulted by post, telephone or on-site monitoring. The national registry for hematological diseases in children is also consulted and a listing exchange is carried out annually with the on-site team on this registry. Les données sont enregistrées à partir des dossiers cliniques des patients issus des services d'hémato-pédiatrique ou de pédiatrie générale et spécialisée. Ceux-ci sont consulté par courrier, téléphone, ou monitoring sur site. The data is recorded from patients' clinical records obtained from pediatric hematology or general and specialist pediatric departments. These are consulted by post, telephone or on-site monitoring. Dossier clinique : Direct physical measures: Données paracliniques : ImagerieSpirométrie Paraclinical data : Imaging, Spirometry HématologieBiochimiePolymorphismes génétiquesImmunologie Hematology, biochemistry, genetic polymorphisms, immunology données d'identification, données sociodémographiques, arbre généalogique identification data, sociodemographic data, family tree Publications, Présentation à la journée annuelle du registre et congrès internationaux. Publications. Presentation at the annual registry day and international congresses. Publications, Présentation à la journée annuelle du registre et congrès internationaux. Publications. Presentation at the annual registry day and international congresses. Publications, Présentation à la journée annuelle du registre et congrès internationaux. Publications. Presentation at the annual registry day and international congresses. http://www.histiocytose.org http://www.histiocytose.org http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert http://www.histiocytose.org http://www.eurohistio.net http://tinyurl.com/PUBMED-LCH http://tinyurl.com/HAL-LCH http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert http://www.histiocytose.org http://www.eurohistio.net http://tinyurl.com/PUBMED-LCH http://tinyurl.com/HAL-LCH