Dernières descriptions de bases de données publiées

- Réaliser une analyse épidémiologique descriptive de la population atteints de la maladie de Gaucher en France (prévalence estimée à 1/100.000) qui permet de décrire l'histoire naturelle de la maladie, d'appréhender et d'analyser les pratiques de soins ,et de les évaluer.
- Développer des axes de recherche:
* Epidémiologie et modélisation de l'évolution des marqueurs biologiques et cliniques avec et sans traitements
* Grossesse et maladie de Gaucher
* Maladie de Parkinson et maladie de Gaucher
* Pic monoclonal et maladie de Gaucher
* Maladie de Gaucher de type 3
* Maladie de Gaucher chez l'enfant
- Evaluer l'efficacité et la tolérance des traitements, les optimiser et effectuer des études de pharmaco-économie
- Etablir d'éventuelles relations genotype-phénotype
- Déceler des facteurs prédictifs de complications et identifier les bio-marqueurs permettant de suivre la maladie avec et sans traitement
- Sélectionner des patients pour de nouvelles options thérapeutiques

L’objectif principal du registre est le recensement exhaustif des cas validés d’accident vasculaire cérébral sur une base bien définie géographiquement pour calculer une incidence.

En fait les perspectives à moyens terme sont triples :

• En terme épidémiologique et de santé publique :

1. Obtenir des données d’incidence et évaluer les disparités régionales et internationales

Il s’agit d’obtenir des données d’incidence valides sachant qu’il existe seulement deux registres français à Dijon et Lille. Nos résultats mettent en évidence un fort taux d’incidence des AVC dans le pays de Brest. . Les taux d’attaque standardisés combinés pour 2008-2010 étaient pour 100000 habitants pour les hommes de 356,7 (IC95% : 317,5-396,0), de 445,5 (IC95% : 414,7-476,3), et de 464,1 (IC95% : 415,0-513,2) et pour les femmes de 244,8 (IC95% : 219,7-269,8), 300,9 (IC95% : 282,9-319,0) et 362,4 (IC95% :331,8- 393,1) pour Dijon, Brest et Lille respectivement (Cf comparaison des registres). Les fortes disparités d’incidence ne sont pas à ce jour expliquées.

2. Obtenir des données de mortalités à court et à long terme

Depuis l’initiation du registre nous avons mis en place une étude de la mortalité des patients du registre des AVC du Pays de Brest. Cette étude de la mortalité a été établie séparément pour les accidents ischémiques et les accidents hémorragiques qui ont des mortalités très différentes. Cette mortalité a été étudiée à court terme (≤ 28 jours) mais aussi à plus long terme (> 28 jours). Nous avons actuellement un suivi maximal de 6 ans pour ceux ayant été recensés en 2008. Un projet de collaboration entre l’InVS, le CHU de Brest et la plateforme de Rennes portera sur les causes de la mort

3. Phamaco-épidémiologie

En termes cliniques, le registre offre l’opportunité de faire l’état des lieux des pratiques (diagnostiques, thérapeutiques et des filères) et de proposer ainsi une meilleure charge des AVC. Cette démarche est en adéquation avec les programmes pilotes développés par l’HAS d’amélioration de qualité et de la sécurité des soins. Nous avons un projet d’analyse du risque d’hémorragie associé aux anticoagulants et aux anti-agrégants dans la population du pays de Brest mais aussi à Dijon et à Lille en collaboration avec les deux autres registres. Cette étude à une pertinence particulière depuis 2012 avec l’introduction des nouveaux anti-coagulants (Anticoagulants Oraux Directs) qui ont des risques associés de saignement moindre que les anti-vitamine-K dans les études randomisées les comparant.(Projet PHRC qui sera soumis en 2015)


• En terme de recherche clinique nous avons initiés plusieurs travaux :

1. Etude de l’incidence et des conséquences des accidents vasculaires cérébraux selon les caractéristiques socioéconomiques des territoires dans le Pays de Brest (SOCAVAC).
2. Identifier les prédicteurs cliniques de la mortalité à court et à long terme des patients ayant eu un accident hémorragique.
3. Identifier les prédicteurs cliniques de mortalité à court et long terme des patients ayant eu un accident ischémique cérébral.
4. Identifier les prédicteurs génétiques de mortalité et de récidive à long terme des patients ayant eu un accident ischémique cérébral.
5. Identifier un algorithme d’identification des AVC à partir des bases de données préexistantes

Les principaux objectifs sont:
- D’identifier les déterminants socioéconomiques (statut professionnel, âge, statut matrimonial, niveau de vie), psychologiques (PTG, anxiété-dépression, coping) et cliniques (stade, type de cancer, traitements) de l’évolution de la qualité de vie liée à la santé et du bien-être subjectif sur le court terme et le long terme chez des personnes soignées d’un cancer.
- De déterminer si le bien-être subjectif est complémentaire des mesures de qualité de vie liée à la santé sur l’expérience de la maladie cancéreuse et de l’après cancer
- De comprendre comment les changements perçus subjectivement (développement post-traumatique) participent d’une adaptation à la maladie et à ses traitements et comment ils participent de la construction du vécu de l’après-cancer. La problématique du maintien et du retour au travail sera étudiée.

Constituer la première cohorte française sur 3 générations de sujets atteints de sclérodermie (SSc).
Procéder au génotypage HLA (human leukocyte antigen) de tous les sujets et membres de familles afin de comprendre la relation de compatibilité HLA qui existe entre les sujets atteints de SSc et leurs membres de familles et de poursuivre nos études sur le rôle du microchimérisme et de la compatibilité foeto-maternelle.
Poursuivre les études précédemment engagées sur la prépondérance des femmes dans l’auto-immunité et la recherche de nouveaux marqueurs de la SSc sur un plus grand nombre de sujets.