- Registre de l'Histiocytose Langerhansienne (registre qualifié)
Responsable(s) :
Donadieu Jean, Service d’Hémato Oncologie Pédiatrique
Date de modification : 05/10/2015 | Version : 2 | ID : 236
| Général | |
| Identification | |
| Nom détaillé | Registre de l'Histiocytose Langerhansienne (registre qualifié) |
| Numéro d'enregistrement (ID-RCB ou EUDRACT, CNIL, CPP, etc.) | CCTIRS : 99 087 (1999), CNIL: 99 80 71(15/07/1999) |
| Thématiques générales | |
| Domaine médical |
Hématologie Maladies rares Pédiatrie Pneumologie |
| Déterminants de santé |
Génétique |
| Mots-clés | Mortalité, Morbidité, Incidence, Prévalence |
| Responsable(s) scientifique(s) | |
| Nom du responsable | Donadieu |
| Prénom | Jean |
| Adresse | Centre de référence des histiocytoses -Service d’Hémato Oncologie Pédiatrique Hopital Trousseau - 26 avenue du Dr Netter 75012 Paris |
| Téléphone | + 33 (0)1 44 73 60 62 |
| jean.donadieu@trs.ap-hop-paris.fr | |
| Laboratoire | Service d’Hémato Oncologie Pédiatrique |
| Organisme | Hopital Trousseau |
| Collaborations | |
| Financements | |
| Financements |
Mixte |
| Précisions | Invs, Inserm, Association Histiocytose France |
| Gouvernance de la base de données | |
| Organisation(s) responsable(s) ou promoteur | Hopital Trousseau |
| Statut de l’organisation |
Secteur Public |
| Contact(s) supplémentaire(s) | |
| Caractéristiques | |
| Type de base de données | |
| Type de base de données |
Registres de morbidité |
| Informations complémentaires concernant la constitution de l'échantillon |
Les cas sont enregistrés à partir des dossiers cliniques des patients issus des services d'hémato-pédiatrique ou de pédiatrie générale et spécialisée. Ceux-ci sont consultés par courrier, téléphone, ou monitoring sur site.
Le registre national des hémopathies de l'enfant est également consulté, un échange de listing est réalisé annuellement avec l'équipe en place sur ce registre. |
| Objectif de la base de données | |
| Objectif principal |
Les objectifs de santé publique de ce registre sont de mesurer :
-L’incidence et la prévalence de la maladie -De déterminer les facteurs de risque d’apparition de la maladie et les moyens de prévention éventuels -La mortalité en population -L’incidence et la prévalence des séquelles à long terme dans cette maladie (atteinte hypophysaire – cholangite sclérosante – insuffisance respiratoire – trouble neurologique et psychiatrique) et d’évaluer les méthodes de prévention -Evaluer l’impact des prises en charge thérapeutiques sur l’évolution à long terme de la maladie en particulier la mortalité, et les séquelles à long terme -Permettre la réalisation d’études biologiques fondamentales sur des échantillons larges de patients dont le profil évolutif est déterminé. Ces études visent 2 objectifs : la détermination des facteurs d’apparition de la maladie et l’amélioration des facteurs déterminants l’évolution de la maladie et en particulier les séquelles. |
| Critères d'inclusion |
tous les cas d'Histiocytose langerhansienne chez l’enfant de moins de 15 ans
-prouvés par une histologie -définis par des critères radio cliniques si le diagnostic est validé par au moins 2 médecins du centre de référence en fonction des critères suivant: • Lésions radiologiques osseuses typiques associés à un diabète insipide • Lésions radiologiques osseuses typiques si une histologie, quoique n’apportant pas le diagnostic formel d’histiocytose, exclus une tumeur maligne, une angiomatose osseuse, une infection • Lésions radiologiques typiques du Poumon, montrant une association de lésions kystiques et nodulaires |
| Type de population | |
| Age |
Nouveau-nés (naissance à 28j) Nourrissons (28j à 2 ans) Petite enfance (2 à 5 ans) Enfance (6 à 13 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans) Personnes âgées (65 à 79 ans) Grand âge (80 ans et plus) |
| Population concernée |
Sujets malades |
| Sexe |
Masculin Féminin |
| Champ géographique |
National |
| Détail du champ géographique | Ensemble du territoire français |
| Collecte | |
| Dates | |
| Année du premier recueil | 1994 |
| Taille de la base de données | |
| Taille de la base de données (en nombre d'individus) |
[1000-10 000[ individus |
| Détail du nombre d'individus | 1454 (02/2011) |
| Données | |
| Activité de la base |
Collecte des données active |
| Type de données recueillies |
Données cliniques Données paracliniques Données biologiques Données administratives |
| Données cliniques, précisions |
Dossier clinique |
| Données paracliniques, précisions | ImagerieSpirométrie |
| Données biologiques, précisions | HématologieBiochimiePolymorphismes génétiquesImmunologie |
| Données administratives, précisions | données d'identification, données sociodémographiques, arbre généalogique |
| Existence d’une biothèque |
Oui |
| Contenu de la biothèque |
Tissus Cellules buccales ADN ADNc/ARNm |
| Détail des éléments conservés | Tissus cryopréservésTissus inclus en paraffineCellules buccalesADNADNc / ARNm |
| Paramètres de santé étudiés |
Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Consommation de soins/services de santé |
| Consommation de soins, précisions |
Consultations (médicales/paramédicales) Produits de santé |
| Modalités | |
| Mode de recueil des données | Les données sont enregistrées à partir des dossiers cliniques des patients issus des services d'hémato-pédiatrique ou de pédiatrie générale et spécialisée. Ceux-ci sont consulté par courrier, téléphone, ou monitoring sur site. |
| Nomenclatures employées | D76.0C960C 961 D76.3 |
| Suivi des participants |
Oui |
| Détail du suivi | Le suivi des participants est réalisé à partir des dossiers médicaux et pour une durée indéterminée |
| Appariement avec des sources administratives |
Non |
| Valorisation et accès | |
| Valorisation et accès | |
| Lien vers le document | http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert |
| Lien vers le document | http://www.histiocytose.org |
| Lien vers le document | http://www.eurohistio.net |
| Lien vers le document | http://tinyurl.com/PUBMED-LCH |
| Description | Liste des publications dans Pubmed |
| Lien vers le document | http://tinyurl.com/HAL-LCH |
| Description | Liste des publications dans HAL |
| Accès | |
| Charte d'accès aux données (convention de mise à disposition, format de données et délais de mise à disposition) | Publications, Présentation à la journée annuelle du registre et congrès internationaux. |
| Accès aux données agrégées |
Accès restreint sur projet spécifique |
| Accès aux données individuelles |
Accès restreint sur projet spécifique |
