RaDiCo-PID - Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques (PID) de l’enfant et de l’adulte
Responsable(s) :
Cottin Vincent , Inserm UMR754
Date de modification : 26/01/2024 | Version : 1 | ID : 73380
| Général | |
| Identification | |
| Nom détaillé | Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques (PID) de l’enfant et de l’adulte |
| Sigle ou acronyme | RaDiCo-PID |
| Numéro d'enregistrement (ID-RCB ou EUDRACT, CNIL, CPP, etc.) | CCTIRS n° 16.050Bis / Décision CNIL n°DR-2016-431 |
| Thématiques générales | |
| Domaine médical |
Maladies rares Pédiatrie Pneumologie Radiologie et imagerie médicale |
| Etude en lien avec la Covid-19 |
Non |
| Pathologie, précisions | Idiopathic Interstitial Pneumonia (IIP), connue en français sous le nom de "Pneumopathies Interstitielles Diffuses (PID)" et désignée dans le protocole actuel par IPP/PID, regroupe un ensemble de maladies pulmonaires infiltrantes diffuses d'origine inconnue qui affectent l'architecture pulmonaire et se caractérisent par une remodelage progressif et souvent irréversible des poumons. L'expression clinique inclut principalement la dyspnée, la restriction aux tests de fonction pulmonaire, une altération de l'hématose et une infiltration pulmonaire diffuse radiologique. Dans la plupart des situations, ces troubles pulmonaires diffus sont chroniques, avec une morbidité et une mortalité élevées en raison de l'absence de thérapie curative. |
| Déterminants de santé |
Climat Facteurs sociaux et psycho-sociaux Génétique Mode de vie et comportements Pollution Produits de santé Systèmes de soins et accès aux soins Travail |
| Responsable(s) scientifique(s) | |
| Nom du responsable | Cottin |
| Prénom | Vincent |
| Adresse |
Hôpital Louis Pradel, Hospices Civils de Lyon Service de pneumologie, 28 avenue Doyen Lepine, F-69677, Lyon France |
| Téléphone | +33 (0)4 27 85 77 00 |
| vincent.cottin@chu-lyon.fr | |
| Laboratoire | Inserm UMR754 |
| Organisme | Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm) |
| Collaborations | |
| Participation à des projets, des réseaux, des consortiums |
Oui |
| Précisions | Réseau Européen de Référence ERN-LUNG / Filière de Santé Maladies Rares Pulmonaires RespiFil |
| Financements | |
| Financements |
Mixte |
| Précisions | Financée par le programme français des « Investissements d'Avenir », subvention « ANR » 10-COHO-0003. Cette étude est également soutenue par un financement industriel dans le cadre d'un partenariat public-privé. |
| Gouvernance de la base de données | |
| Organisation(s) responsable(s) ou promoteur | Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm) |
| Statut de l’organisation |
Secteur Public |
| Existence de comités scientifique ou de pilotage |
Oui |
| Labellisations et évaluations de la base de données | Certification d'audit de sécurité de la base de données. |
| Contact(s) supplémentaire(s) | |
| Caractéristiques | |
| Type de base de données | |
| Type de base de données |
Registres de morbidité |
| Base de données issues d'enquêtes, précisions |
Etudes de cohortes |
| Origine du recrutement des participants |
Via une sélection de services ou établissements de santé |
| Critère de sélection des participants |
Autre traitement ou procédure |
| Le recrutement dans la base de données s'effectue dans le cadre d'une étude interventionnelle |
Non |
| Informations complémentaires concernant la constitution de l'échantillon |
L'objectif de la cohorte IIP/PID est d'inclure des cas prévalents et incidents de patients diagnostiqués avec des maladies interstitielles pulmonaires (IIP) ou des maladies pulmonaires interstitielles diffuses (PID) chez les enfants et les adultes. Pour les cas prévalents et en raison de la nature rétrospective des données, une validation du diagnostic sera nécessaire.
Population pédiatrique : Les patients pédiatriques atteints d'IIP/PID comprennent tous les patients présentant des maladies parenchymateuses diffuses liées à des conditions rares autres que les déficiences immunitaires, les troubles prolifératifs, les troubles métaboliques et la toxicité médicamenteuse. Depuis la première description des cas pédiatriques IIP/PID de RespiRare, près de 400 patients (cas prévalents) ont été inclus dans la base de données. Environ 60 à 80 nouveaux cas d'IIP/PID (cas incidents) sont actuellement signalés chaque année. Cependant, ce nombre est sous-estimé et augmentera probablement avec l'identification de critères diagnostiques plus adaptés. Population adulte : Pour les patients IIP/PID atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (environ les deux tiers des patients adultes IIP/PID) : compte tenu du nombre relativement élevé de patients principalement âgés et avec un très mauvais pronostic, seules des données prospectives seront collectées pour maximiser la collecte longitudinale de données et permettre une description détaillée et précise de l'évolution de la maladie dans cette population. Pour les patients IIP/PID sans FPI mais présentant des maladies parenchymateuses diffuses liées à des conditions rares autres que les déficiences immunitaires, les troubles prolifératifs, les troubles métaboliques et la toxicité médicamenteuse (environ un tiers des patients adultes IIP/PID) : les cas incidents et les cas prévalents (avec des données rétrospectives) seront inclus dans la cohorte. Environ 2000 patients adultes IIP/PID sont attendus pour être recrutés au cours de cette étude. |
| Objectif de la base de données | |
| Objectif principal |
Primary Objective
The main objective is to describe the phenotypic features of the paediatric and adult patients with IIP/PID, at diagnosis and during the follow-up. These data will be critical for the description of the natural history of the various forms of IIP/PID. Secondary Objectives The secondary objectives are to: • Identify gene factors involved in disease initiation and progression, • Investigate the extent to which environmental and co-morbidity factors may influence disease severity and outcome • Identify and validate biomarkers for disease diagnosis and progression Exploratory objectives • Production of improved strategies for patient recruitment and enrolment into clinical trials • Development of novel strategy for patient follow-up • Development of novel diagnostic approaches • Evaluation of effect on natural history of disease, and tolerance of therapy, in a large population in real life • Development of novel therapeutic approaches Information Technology Objectives • Develop and diffuse an electronic tool of data collection from various sources linked to a database integrating a system of management and follow-up of data-management allowing collection of data for IIP/PID paediatric and adult patients. • Include data generated by patients and, where relevant, their parents and/or carers. |
| Critères d'inclusion |
Critères d'inclusion :
Patients ayant reçu un diagnostic d'IIP/PID. Le diagnostic d'IIP/PID est établi sur la base de l'anamnèse, des constatations cliniques, radiologiques et fonctionnelles, et si disponibles, des résultats pathologiques. Les critères d'inclusion comprennent : Critères cliniques : manifestations de l'insuffisance respiratoire chronique, notamment dyspnée/tachypnée, toux et cyanose pendant l'exercice ou au repos. Critères radiologiques : anomalies caractéristiques de la tomodensitométrie thoracique haute résolution (HRCT), notamment une atténuation étendue du verre dépoli ou alvéolaire, une réticulation souvent associée à une bronchiectasie de traction et un aspect en rayon de miel. Critères fonctionnels : anomalies des tests de fonction pulmonaire reflétant un schéma restrictif, notamment perte de volume pulmonaire, capacité vitale (VC), capacité pulmonaire totale (TLC) ; réduction de la capacité de diffusion pulmonaire pour le monoxyde de carbone (DLCO), anomalies de l'échange gazeux et altération de la réponse ventilatoire à l'exercice. Patients (parents/tuteurs pour les patients pédiatriques) ayant donné leur consentement éclairé pour participer au protocole. Patients affiliés au "Régime National d'Assurance Maladie". Critères de non-inclusion : Patients atteints de maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses causées par la toxicité médicamenteuse, une immunodéficience, des troubles prolifératifs incluant l'histiocytose et des troubles métaboliques. Patients (parents/tuteurs pour les patients pédiatriques) incapables d'approuver/comprendre le protocole. |
| Type de population | |
| Age |
Nouveau-nés (naissance à 28j) Nourrissons (28j à 2 ans) Petite enfance (2 à 5 ans) Enfance (6 à 13 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans) Personnes âgées (65 à 79 ans) Grand âge (80 ans et plus) |
| Population concernée |
Sujets malades |
| Pathologie | J84 - Autres affections pulmonaires interstitielles |
| Sexe |
Masculin Féminin |
| Champ géographique |
National |
| Détail du champ géographique | Couverture nationale complète à travers le réseau des centres de référence et de compétence pour les maladies pulmonaires rares |
| Collecte | |
| Dates | |
| Année du premier recueil | 2017 |
| Année du dernier recueil | 2021 minimum |
| Taille de la base de données | |
| Taille de la base de données (en nombre d'individus) |
[1000-10 000[ individus |
| Détail du nombre d'individus | 2550 |
| Données | |
| Activité de la base |
Collecte des données active |
| Type de données recueillies |
Données cliniques Données déclaratives Données paracliniques Données biologiques |
| Données cliniques, précisions |
Dossier clinique Examen médical |
| Détail des données cliniques recueillies | les principales variables collectées comprennent des aspects démographiques, des antécédents familiaux, des résultats d'examens cliniques, des données environnementales, des détails socio-professionnels, des antécédents médicaux des patients, des caractéristiques anatomopathologiques, des examens biologiques, microbiologiques et d'imagerie. Les deux études impliquent également des endoscopies bronchiques, des mesures de la fonction respiratoire, le suivi de l'évolution de la maladie, la collecte de données de fertilité, des aspects génétiques, le recueil des traitements, des questionnaires sur la qualité de vie, et l'inclusion d'informations sur l'épisode de Covid-19. |
| Données déclaratives, précisions |
Auto-questionnaire papier Auto-questionnaire internet Face à face |
| Détail des données déclaratives recueillies | SF36 or SF10 + questionnaire St George’s Hospital |
| Données biologiques, précisions | Saisie des données des résultats biologiques (hématologie, biochimie, immunité, sérologie) ; Saisie des données pour : bactériologie, virologie, parasitologie, mycologie, bronchoscopie, examen par lavage broncho-alvéolaire ; Saisie des données des tests de la fonction pulmonaire, des gaz du sang artériel et de la spirométrie (si disponibles, échanges gazeux nocturnes et polysomnographie) ; Si disponible/réalisé, saisie des données des examens tissulaires pulmonaires, des biopsies pulmonaires (chirurgicales, transbronchiques), des explants pulmonaires ; Si disponible/réalisé, saisie des données de l'évaluation de la fonction d'autres organes (y compris les examens digestifs et cardiaques). |
| Existence d’une biothèque |
Oui |
| Contenu de la biothèque |
Sérum Autres fluides (salive, urine, liquide amniotique, …) Tissus ADN Autres |
| Paramètres de santé étudiés |
Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Consommation de soins/services de santé Qualité de vie/santé perçue Autres |
| Consommation de soins, précisions |
Hospitalisation Consultations (médicales/paramédicales) Produits de santé |
| Qualité de vie/santé perçue, précisions | SF36 or SF10 + questionnaire St George’s Hospital |
| Modalités | |
| Mode de recueil des données | eCRF utilisant REDCap ; Plateforme basée sur le cloud, sécurisée par conception, accessible via le web. Ressource certifiée d'hébergement de données de santé |
| Nomenclatures employées | HPO, ICD10, Snomed CT, Codes Orpha et ORDO, Dictionnaire des médicaments (DCIs). |
| Procédures qualité utilisées | Gestion continue des données ; Plan de gestion des données et Plan de validation des données. Contrôles natifs et système de queries |
| Suivi des participants |
Oui |
| Modalités de suivi des participants |
Suivi par convocation du participant Suivi par contact avec le médecin référent – traitant Suivi par croisement avec une base de données médico-administrative |
| Appariement avec des sources administratives |
Non |
| Valorisation et accès | |
| Valorisation et accès | |
| Accès | |
| Existence d’un document qui répertorie les variables et les modalités de codage |
Oui |
| Charte d'accès aux données (convention de mise à disposition, format de données et délais de mise à disposition) | Les demandes d'accès aux données RaDiCo-PID (agrégées ou individuelles), aux biocollections ou aux rapports analytiques seront examinées par le comité scientifique suite à la soumission d'un synopsis de Projet de Recherche Spécifique (PRS), tel que défini dans la Charte d'Accès aux Ressources. Elles doivent être envoyées à l'adresse pid@radico.fr. |
| Accès aux données agrégées |
Accès restreint sur projet spécifique |
| Accès aux données individuelles |
Accès restreint sur projet spécifique |
