Cohorte de jeunes atteints de maladies inflammatoires/rhumatologie pédiatrique CEMARA CEMARA Inflammatory Diseases in Paediatric Rheumatology PEF60138 Portail Épidémiologie-France Portail Épidémiologie-France | Health Databases Portail Épidémiologie-France 2026 03/04/2026 https://epidemiologie-france.aviesan.fr/ Portail Épidémiologie-France Portail Epidemiologie-France Pierre Quartier-Dit-Maire 08/03/2013 10/07/2014 29/08/2013 3 3 Pierre Quartier-Dit-Maire CEMARA - Cohorte de jeunes atteints de maladies inflammatoires/rhumatologie pédiatrique CEMARA - Inflammatory Diseases in Paediatric Rheumatology Cohorte de jeunes atteints de maladies inflammatoires/rhumatologie pédiatrique CEMARA CEMARA Inflammatory Diseases in Paediatric Rheumatology Pierre Quartier-dit-Maire Implication dans un réseau de cohorte : PLATEFORME CEMARA PARTAGEE PAR 32 CENTRES DE REFERENCE MALADIES RARES Inclusion dans un projet européen : PARTICIPATION AU REGISTRE EUROFEVER POUR PLUSIEURS MALADIES INFLAMMATOIRES DONT LA FORMES SYSTEMIQUE D’ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE, L’OSTEOMYELITE MULTIFOCALE PROGRESSIVE, LES GRANULOMATOSES SYSTEMIQUES PEDIATRIQUES, LES SYNDROMES CINCA/MUCKLE-WELLS, … Autres cohortes apparentées : RADICO-ACOSTILL (français), PHARMACHILD (Européen, patients avec arthrite juvénile idiopathique sous biothérapie) INSERM - Institut National de Santé et Recherche Médicale APHP UNITE D’IMMUNO-HEMATOLOGIE PEDIATRIQUE - UIH) ET INSERM U768 HOPITAL NECKER-ENFANTS MALADES - 75015 PARIS CENTRE DE REFERENCE MALADIES RARES « ARTHRITES JUVENILES » CENTRE DE REFERENCE MALADIES RARES « ARTHRITES JUVENILES » UIH) ET INSERM U768 HOPITAL NECKER-ENFANTS MALADES Pierre Quartier-dit-Maire Pierre Quartier-Dit-Maire 08/03/2013 10/07/2014 29/08/2013 06/09/2017 3 3 Pierre Quartier-Dit-Maire CNIL CNIL 1187326 (23/05/2007) CNIL 1187326 (23/05/2007) pronostic vital atteinte embryonaire/foetale événements de santé événements indésirables décès hospitalisation séquelles néoplasies adverse events life-threatening sequelae embryonic/foetal impairment neoplasia Health episodes death hospitalisation Pédiatrie Rhumatologie Pediatrics Rheumatology Génétique Genetic Objectif de la base de données : Objectif général : Évaluer le risque de survenue d’événements indésirables graves sous ou après exposition à des biothérapies prescrites en rhumatologie pédiatrique. La population étudiée comporte une proportion croissante de patients exposée dès l’enfance à des biothérapies d’introduction récente (antagonistes du TNFalpha, de l’IL-1, de l’IL-6, anti-CD20, CTLA-4IG, …) parfois en association à des immunosuppresseurs Objectifs secondaires : 1/ Évaluer parallèlement à l’objectif principal le risque de survenue d’événements indésirables graves (EIG) en l’absence de biothérapie dans l’ensemble de la cohorte de rhumatologie pédiatrique . 2/ Évaluer le risque d’EIG en présence ou en l’absence de biothérapie pour nos principales sous-cohortes : arthrites juvéniles idiopathiques, maladies auto-inflammatoires pédiatriques, vascularites systémiques et connectivités de l’enfant dont le lupus . 3/ Description plus précise des caractéristiques évolutives et de la prise en charge de ces patients. 4/ Incrémenter des études épidémiologiques, cliniques et fondamentales via notamment la constitution d’une biothèque et des liens avec d’autres cohortes et registres . 5/ Favoriser l’évaluation des pratiques médicales et de l’application des recommandations des protocoles nationaux de diagnostic et de soin. Database objective : General objective: To evaluate the risk of the occurrence of serious adverse events under or after exposure to prescribed biotherapy for rheumatoid arthritis. The selected population consists of a growing proportion of patients exposed to early introductory biotherapy from childhood (TNF-Alpha antagonists, IL-1, IL-6, anti-CD20, CTLA-4Ig etc.), sometimes in combination with immunosuppressants Secondary objectives: 1/ To simultaneously assess the risk of the occurrence of serious adverse events (SAE) in the absence of biotherapy for the entire paediatric rheumatology cohort. 2/ To assess the risk of SAEs in the presence or absence of biotherapy for main sub-cohorts: juvenile idiopathic arthritis, paediatric autoimmune diseases, systemic vasculitis and childhood collagen diseases including lupus. 3/ To describe progressive characteristics and treatment of these patients in more detail. 4/ To further basic, clinical and epidemiological studies by creating a biobank and connections with other cohorts and registries 5/ To promote the assessment of medical practices and the application of national protocol recommendations for diagnosis and care. 05/2007 Collecte des données terminée Data collection completed France Cohorte multicentrique française Multicentric cohort throughout France National individuel individuals Patients inclus dans la base Cemara avec un diagnostic relevant du label du centre de référence maladies rares « arthrites juvéniles » = maladies inflammatoires de rhumatologie pédiatrique recensées dans le thesaurus Cemara (et le thesaurus Orphanet) entrant dans l’une des 4 catégories suivantes : arthrites juvéniles idiopathiques, autres arthrites juvéniles, maladies auto-inflammatoires pédiatriques, maladies systémiques et vascularités pédiatriques Patients included in the CEMARA database must have a diagnosis relevant to the label "juvenile arthritis" in the rare disease reference centre = inflammatory paediatric rheumatology diseases identified in the CEMARA thesaurus (and Orphanet thesauraus) belonging to one of the following 4 categories: juvenile idiopathic arthritis, other juvenile arthritis, paediatric autoinflammatory diseases, systemic diseases and paediatric vasculitis Nombre d'individus : 1068 Number of individuals: 1068 Recrutement via une sélection de services ou établissements de santé Recruiting through a selection of health institutions and services Enfance (6 à 13 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Childhood (6 to 13 years) Adolescence (13 to 18 years) Sujets malades Sick population Masculin Féminin Male Female Bases de données issues d’enquêtes Study databases Etudes de cohortes Cohort study Données cliniques : Examen clinique à l’inclusion et au cours du suivi Informations recueillies lors de l'examen clinique : données de suivi clinique, exposition à la corthicothérapie Clinical data: Sérum Plasma ADN ADNc/ARNm Serum Plasma DNA DNAc/RNAm Sérothèque, Plasmathèque, DNAthèque, ARN (TUBES TEMPUS OU EQUIVALENT) Serum bank, plasma bank, DNA bank, RNA (TEMPUS TUBES OR EQUIVALENT) Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Health event/morbidity Health event/mortality Procédures qualité utilisées : Présence d'une requête de cohérence après la saisie des données informatiques Gestion des données manquantes par retour au dossier source Relance des médecins pour réaliser les visites de suivi Relance des sujets pour réaliser les visites de suivi Réalisation d'audits de qualité internes et externes Fréquence audit interne : 1/AN Fréquence audit externe : 1/3 ANS Autre(s) procédure(s) qualité : CONTROLE PAR ECHANTILLONAGE Les patients sont informés de l'utilisation de leur données Longitudinal: Cohort/Event-based Pierre Quartier-dit-Maire (Durée indéterminée)Recueil de données variable en fonction de la pathologie, en moyenne tous les 6 mois (Indefinite duration) Mode d'inclusion des individus : Prospectif Date de fin des inclusions indéterminés Inclusion method: Prospective Inclusion cut-off date not determined Entretiens : Saisie directe Examens cliniques : Saisie directe Interview: Direct input Cinical examiniations: Direct input Dossier cliniqueExamen médical : Examen clinique à l’inclusion et au cours du suivi Informations recueillies lors de l'examen clinique : données de suivi clinique, exposition à la corthicothérapie Direct physical measuresMedical registration: CépiDc CépiDc Utilisation possible des données par des équipes académiques Condition d'accès contractuelles Utilisation non possible des données par des industriels Data may be used by academic teams. Contractual access. Data may not be used by industrial teams Utilisation possible des données par des équipes académiques Condition d'accès contractuelles Utilisation non possible des données par des industriels Data may be used by academic teams. Contractual access. Data may not be used by industrial teams Utilisation possible des données par des équipes académiques Condition d'accès contractuelles Utilisation non possible des données par des industriels Data may be used by academic teams. Contractual access. Data may not be used by industrial teams https://cemara.org https://cemara.org http://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/print http://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/print