601383308/03/201310/07/2014DraftDraft29/08/201306/09/2017Pierre Quartier-Dit-Mairehttp://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/print/content/view/full/86265http://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/print/content/view/full/86266http://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/print/ccontent/xml/(NodeId)/86265Cohorte de jeunes atteints de maladies inflammatoires/rhumatologie pédiatriqueInflammatory Diseases in Paediatric RheumatologyCEMARACEMARACNIL 1187326 (23/05/2007)CNIL 1187326 (23/05/2007)PédiatrieRhumatologiePediatricsRheumatologyarthrites juvéniles idiopathiques, maladies auto-immunes et vascularites pédiatriques, maladies auto-inflammatoires et interféronopathies pédiatriquesGénétiqueGeneticpronostic vitalatteinte embryonaire/foetaleévénements de santéévénements indésirablesdécèshospitalisationséquellesnéoplasiesadverse eventslife-threateningsequelaeembryonic/foetal impairmentneoplasiaHealth episodesdeathhospitalisationQuartier-dit-MairePierre75015 PARISpierre.quartier@aphp.frUNITE D’IMMUNO-HEMATOLOGIE PEDIATRIQUEUIH) ET INSERM U768 HOPITAL NECKER-ENFANTS MALADESQuartier-dit-MairePierre75015 PARISpierre.quartier@aphp.frUNITE D’IMMUNO-HEMATOLOGIE PEDIATRIQUEUIH) ET INSERM U768 HOPITAL NECKER-ENFANTS MALADESOuiYesImplication dans un réseau de cohorte : PLATEFORME CEMARA PARTAGEE PAR 32 CENTRES DE REFERENCE MALADIES RARES Inclusion dans un projet européen : PARTICIPATION AU REGISTRE EUROFEVER POUR PLUSIEURS MALADIES INFLAMMATOIRES DONT LA FORMES SYSTEMIQUE D’ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE, L’OSTEOMYELITE MULTIFOCALE PROGRESSIVE, LES GRANULOMATOSES SYSTEMIQUES PEDIATRIQUES, LES SYNDROMES CINCA/MUCKLE-WELLS, …Autres cohortes apparentées : RADICO-ACOSTILL (français), PHARMACHILD (Européen, patients avec arthrite juvénile idiopathique sous biothérapie)PubliquePublicCENTRE DE REFERENCE MALADIES RARES « ARTHRITES JUVENILES »CENTRE DE REFERENCE MALADIES RARES « ARTHRITES JUVENILES »INSERM - Institut National de Santé et Recherche Médicale Secteur PublicAPHPSecteur PublicINSERM - Institut National de Santé et Recherche Médicale Secteur PublicAPHPSecteur PublicNonNoBases de données issues d’enquêtesStudy databasesEtudes de cohortesCohort studyVia une sélection de services ou établissements de santéA selection of health institutions and servicesNonNoMode d'inclusion des individus : Prospectif Date de fin des inclusions indéterminésInclusion method: Prospective Inclusion cut-off date not determinedObjectif général : Évaluer le risque de survenue d’événements indésirables graves sous ou après exposition à des biothérapies prescrites en rhumatologie pédiatrique. La population étudiée comporte une proportion croissante de patients exposée dès l’enfance à des biothérapies d’introduction récente (antagonistes du TNFalpha, de l’IL-1, de l’IL-6, anti-CD20, CTLA-4IG, …) parfois en association à des immunosuppresseurs Objectifs secondaires : 1/ Évaluer parallèlement à l’objectif principal le risque de survenue d’événements indésirables graves (EIG) en l’absence de biothérapie dans l’ensemble de la cohorte de rhumatologie pédiatrique . 2/ Évaluer le risque d’EIG en présence ou en l’absence de biothérapie pour nos principales sous-cohortes : arthrites juvéniles idiopathiques, maladies auto-inflammatoires pédiatriques, vascularites systémiques et connectivités de l’enfant dont le lupus . 3/ Description plus précise des caractéristiques évolutives et de la prise en charge de ces patients. 4/ Incrémenter des études épidémiologiques, cliniques et fondamentales via notamment la constitution d’une biothèque et des liens avec d’autres cohortes et registres . 5/ Favoriser l’évaluation des pratiques médicales et de l’application des recommandations des protocoles nationaux de diagnostic et de soin.General objective: To evaluate the risk of the occurrence of serious adverse events under or after exposure to prescribed biotherapy for rheumatoid arthritis. The selected population consists of a growing proportion of patients exposed to early introductory biotherapy from childhood (TNF-Alpha antagonists, IL-1, IL-6, anti-CD20, CTLA-4Ig etc.), sometimes in combination with immunosuppressants Secondary objectives: 1/ To simultaneously assess the risk of the occurrence of serious adverse events (SAE) in the absence of biotherapy for the entire paediatric rheumatology cohort. 2/ To assess the risk of SAEs in the presence or absence of biotherapy for main sub-cohorts: juvenile idiopathic arthritis, paediatric autoimmune diseases, systemic vasculitis and childhood collagen diseases including lupus. 3/ To describe progressive characteristics and treatment of these patients in more detail. 4/ To further basic, clinical and epidemiological studies by creating a biobank and connections with other cohorts and registries 5/ To promote the assessment of medical practices and the application of national protocol recommendations for diagnosis and care.Patients inclus dans la base Cemara avec un diagnostic relevant du label du centre de référence maladies rares « arthrites juvéniles » = maladies inflammatoires de rhumatologie pédiatrique recensées dans le thesaurus Cemara (et le thesaurus Orphanet) entrant dans l’une des 4 catégories suivantes : arthrites juvéniles idiopathiques, autres arthrites juvéniles, maladies auto-inflammatoires pédiatriques, maladies systémiques et vascularités pédiatriquesPatients included in the CEMARA database must have a diagnosis relevant to the label "juvenile arthritis" in the rare disease reference centre = inflammatory paediatric rheumatology diseases identified in the CEMARA thesaurus (and Orphanet thesauraus) belonging to one of the following 4 categories: juvenile idiopathic arthritis, other juvenile arthritis, paediatric autoinflammatory diseases, systemic diseases and paediatric vasculitisEnfance (6 à 13 ans)Adolescence (13 à 18 ans)Childhood (6 to 13 years)Adolescence (13 to 18 years)Sujets maladesSick populationMasculinFémininMaleWomanNationalNationalCohorte multicentrique françaiseMulticentric cohort throughout France05/200705/2007[1000-10 000[ individus[1000-10 000[ individuals10681068Collecte des données terminéeData collection completedDonnées cliniquesClinical dataDossier cliniqueExamen médicalDirect physical measuresMedical registrationExamen clinique à l’inclusion et au cours du suivi Informations recueillies lors de l'examen clinique : données de suivi clinique, exposition à la corthicothérapieOuiYesSérumPlasmaADNADNc/ARNmSerumPlasmaDNADNAc/RNAmSérothèque, Plasmathèque, DNAthèque, ARN (TUBES TEMPUS OU EQUIVALENT)Serum bank, plasma bank, DNA bank, RNA (TEMPUS TUBES OR EQUIVALENT)Evénements de santé/morbiditéEvénements de santé/mortalitéHealth event/morbidityHealth event/mortalityEntretiens : Saisie directe Examens cliniques : Saisie directeInterview: Direct input Cinical examiniations: Direct inputPrésence d'une requête de cohérence après la saisie des données informatiques Gestion des données manquantes par retour au dossier source Relance des médecins pour réaliser les visites de suivi Relance des sujets pour réaliser les visites de suivi Réalisation d'audits de qualité internes et externes Fréquence audit interne : 1/AN Fréquence audit externe : 1/3 ANS Autre(s) procédure(s) qualité : CONTROLE PAR ECHANTILLONAGE Les patients sont informés de l'utilisation de leur donnéesOuiYes(Durée indéterminée)Recueil de données variable en fonction de la pathologie, en moyenne tous les 6 mois(Indefinite duration)OuiYesCépiDcCépiDchttp://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/printhttp://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/printhttps://cemara.orghttps://cemara.orgUtilisation possible des données par des équipes académiques Condition d'accès contractuelles Utilisation non possible des données par des industrielsData may be used by academic teams. Contractual access. Data may not be used by industrial teamsAccès restreint sur projet spécifiqueAccess on specific project onlyAccès restreint sur projet spécifiqueAccess on specific project only