601782208/03/201304/07/2014ValidatedValidated28/06/201307/08/2014Jean-Claude Carelhttp://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/print/content/view/full/85838http://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/print/content/view/full/85839http://epidemiologie-france.aviesan.fr/layout/set/print/ccontent/xml/(NodeId)/85838Cohorte de patients traités par l'hormone de croissance recombinante dans l'enfanceAdult Health Childhood GHSAGHE : Santé Adulte GH EnfantSAGHECNIL : 18/07/2007CNIL : 18/07/2007Endocrinologie et métabolismePédiatrieEndocrinology and metabolismTravailProduits de santéOccupationInsertion socio-professionnelleinsuffisance somatotropele syndrome de Turnerhormone de croissancemanifestations hormonalesosseuseset cardiovasculairesparticularités phénotypiques et/ou génétiqueséducationprofessionnellemétaboliquesdéterminantsinsertion socialeimpact psychologiqueprise en chargeefficacitérisque tumoralSocio-professional insertionCarelJean-ClaudePARIS+ 33 (0)1 40 03 41 05jean-claude.carel@rdb.aphp.frCENTRE DE REFERENCE MALADIES ENDOCRINIENNES RARES DE LA CROISSANCE MINISTERE DE LA SANTÉ. AP-HPCarelJean-ClaudePARIS+ 33 (0)1 40 03 41 05jean-claude.carel@rdb.aphp.frCENTRE DE REFERENCE MALADIES ENDOCRINIENNES RARES DE LA CROISSANCE MINISTERE DE LA SANTÉ. AP-HPOuiYes- Implication dans un réseau de cohorte : Cohortes Maladies Rares CEMARA (Pr P Landais, Paris) - Inclusion dans un projet européen : en cours : programme FP7, contrat 2009-2011, investigateur principal Pr JC Carel, ParisPubliquePublicAFSSAPS, DGS, INCA, FP7AFSSAPS, DGS, INCA, FP7HOPITAL ROBERT DEBRÉSecteur PublicHOPITAL ROBERT DEBRÉSecteur PublicBases de données issues d’enquêtesStudy databasesEtudes de cohortesCohort studyVia une sélection de services ou établissements de santéA selection of health institutions and servicesPrise de produit(s) de santéMedication(s) takenNonNoRétrospectif Date de fin des inclusions : 01/12/1997Retrospective Inclusion cut-off date: 01/12/1997Répondre aux questions non résolues concernant l'insuffisance somatotrope, le syndrome de Turner et patients traites par hormone de croissance. Objectifs secondaires : - Préciser la fréquence et la gravité des manifestations hormonales, métaboliques, osseuses, et cardiovasculaires de la maladie tout au long de la vie, ainsi que leurs déterminants. - Identifier des sous groupes de patients selon la sévérité et leurs particularités phénotypiques et/ou génétiques en lien avec les deux laboratoires français de génétique moléculaire, hospitaliers et Inserm des anomalies de développement de l’hypophyse. - Mieux connaître le devenir des patients en termes d’éducation, d’insertion sociale, professionnelle et d’impact psychologique. - Améliorer les stratégies de prise en charge appropriées pendant l’enfance, la période de transition et chez l’adulte. - Réévaluer l’efficacité à long terme du traitement par hormone de croissance, traitement de référence de l’insuffisance somatotrope. certaines questions restent en suspend, outre le coût élevé, l’efficacité sur la taille finale de même que sur la qualité de vie chez un nombre important de patients. - Surveiller la tolérance à long terme et en particulier le risque tumoral.To resolve outstanding issues concerning growth hormone deficiency, Turner's syndrome and patients treated with growth hormone. Secondary objectives: - To explain the frequency and severity of hormonal, metabolic, skeletal, and cardiovascular events during life as well as their determinants. - To identify patient subgroups according to the severity and their phenotypic and/or genetic characteristics in relation to both French molecular genetics laboratories, hospitals and INSERM for developmental pituitary gland abnormalities. - To better understand patient outcome in terms of education, social and professional insertion and psychological impact. - To improve appropriate treatment strategies during childhood and the transition into adulthood. - To reassess the long-term effectiveness of growth hormone treatment for growth hormone deficiency. Several questions remain outstanding, in addition to high cost, the effectiveness on final height as well as the quality of life for a significant number of patients. - To monitor long-term tolerance with particular focus on tumour riskTraitement par l'hormone de croissance recombinante dans l'enfance de 1985 à 1997.Patients treated with recombinant growth hormone in childhood from 1985 to 1997.Nouveau-nés (naissance à 28j)Enfance (6 à 13 ans)Adolescence (13 à 18 ans)Newborns (birth to 28 days)Childhood (6 to 13 years)Adolescence (13 to 18 years)Sujets maladesSick populationMasculinFémininMaleWomanNationalNational20 centres en France20 centres throughout France01/198501/1985[10 000-20 000[ individus[10 000-20 000[ individuals10 48910 489Collecte des données terminéeData collection completedDonnées déclarativesDonnées paracliniquesDeclarative dataParaclinical dataAuto-questionnaire papierFace à facePaper self-questionnaireFace to face interviewAuto-questionnaire au cours du suivi tous les 5 ans : santé, qualité de vie, grands événements de santé Autre fiche d'information : recueil d'information complémentaire auprès des médecins et des acteurs du système de santé.ImagerieImagingNonNoEvénements de santé/morbiditéEvénements de santé/mortalitéConsommation de soins/services de santéQualité de vie/santé perçueHealth event/morbidityHealth event/mortalityHealth care consumption and servicesQuality of life/health perceptionHospitalisationConsultations (médicales/paramédicales)HospitalizationMedical/paramedical consultationAuto-questionnaire : saisie manuelle à partir d’un questionnaire papier avec double saisieSelf-administered questionnaire: manual input from a paper questionnaire with double data entryPrésence d'une requête de cohérence après la saisie des données informatiques.Gestion des données manquantes par retour au dossier source et/ou par retour vers le patient ou un tiers.Relance des médecins pour réaliser les visites de suivi.Relance des sujets pour réaliser les visites de suivi.Les patients sont informés de l'utilisation de leur données par écrit.OuiYesDurée : 30 ansRecueil de données tous les 5 ansDuration: 30 yearsOuiYesCépiDc, RNIAM (ARRÊTÉ MINISTÉRIEL DU 4 MARS 2008, PUBLICATION AU JO LE 15 MARS 2008)CépiDc, RNIAM (MINISTERIAL DECREE OF 4TH MARCH 2008, PUBLISHED IN THE OJ ON 15TH MARCH 2008)http://tinyurl.com/HAL-SAGHEListe des publications dans HALhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=SAGHE+AND+Carel[author]Liste des publications dans Pubmedhttp://tinyurl.com/HAL-SAGHEList of publications in HALhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=SAGHE+AND+Carel[author]List of publications in PubmedUtilisation des données par des équipes académiques à déterminerTo be decided if data may be used by academic teams.Accès restreint sur projet spécifiqueAccess on specific project onlyAccès restreint sur projet spécifiqueAccess on specific project only