Registre national des déficits immunitaires héréditaires (enfants et adultes) CEREDIH CEREDIH French National Registry for Primary Immunodeficiencies PEF184 Portail Épidémiologie-France Portail Épidémiologie-France | Health Databases Portail Épidémiologie-France 2026 06/04/2026 https://epidemiologie-france.aviesan.fr/ Portail Épidémiologie-France Portail Epidemiologie-France Nizar Mahlaoui 16/12/2010 03/04/2012 16/12/2010 3 2 Nizar Mahlaoui CEREDIH - Registre national des déficits immunitaires héréditaires (enfants et adultes) CEREDIH - French National Registry for Primary Immunodeficiencies Registre national des déficits immunitaires héréditaires (enfants et adultes) CEREDIH CEREDIH French National Registry for Primary Immunodeficiencies Nizar Mahlaoui Despina Moshous APHP CEREDIH (Centre de référence Déficits Immunitaires Héréditaires) - Hopital Universitaire Necker-Enfants malades, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (APHP) - Hopital Universitaire Necker-Enfants malades - CEREDIH (Centre de Référence national pour les déficits immunitaires héréditaires enfants et adultes), Carré Necker - Porte N3 - 1er étage - 149 rue de Sèvres - 75743 Paris Cedex 15 CEREDIH (Centre de référence Déficits Immunitaires Héréditaires), Institut Imagine, UMR1163 - Hopital Universitaire Necker-Enfants malades, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (APHP), INSERM, Institut Imagine - Hopital Universitaire Necker-Enfants malades - CEREDIH (Centre de Référence national pour les déficits immunitaires héréditaires enfants et adultes), Carré Necker - Porte N3 - 1er étage - 149 rue de Sèvres - 75743 Paris Cedex 15 Ministry of Health, Co-Funding by pharmaceutical firms and Patients' association donations Ministry of Health, Co-Funding by pharmaceutical firms and Patients' association donations Hopital Universitaire Necker-Enfants malades, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (APHP) Hopital Universitaire Necker-Enfants malades, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (APHP), INSERM, Institut Imagine Nizar Mahlaoui Despina Moshous Nizar Mahlaoui 16/12/2010 03/04/2012 16/12/2010 19/05/2025 3 2 Nizar Mahlaoui CNIL CNIL n°1165361 (28/04/2006) CNIL n°1165361 (28/04/2006) déficit immunitaire héréditaire système immunitaire auto-immunité anomalie génétique maladie rare infection cancer Allergies primary immunodeficiency rare disease immune system autoimmunity genetic anomaly infection cancer Immunologie Maladies rares Immunology Rare diseases Génétique Produits de santé Genetic Medicine Objectif de la base de données : L’objectif principal du registre des déficits immunitaires héréditaires (DIH) est de recenser tous les patients, vivants et décédés, atteints de ces pathologies en France afin de pouvoir estimer et surveiller leur prévalence, leur incidence, leurs caractéristiques démographiques, l’âge au diagnostic, le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic, la mortalité. Database objective : The main objective of the French national registry for primary immunodeficiency (PID) is to list all patients - living or deceased - who are suffering or have suffered from these diseases in France so as to estimate and monitor their prevalence, incidence, demographic characteristics, age at diagnosis, period of time between first symptoms and diagnosis, survival and mortality. 01/2006 Collecte des données active Current data collection France France métropolitaine et Dom-Tom Metropolitan France and overseas departments/territories National individuel individuals sujets vivants atteints ou décédés de déficits immunitaires héréditaires Alive and deceased patients with primary immunodeficiency in France Nombre d'individus : 664 en 2006, 1370 en 2007, 815 en 2008 et 411 en 2009, ce qui faisait un total de 3360 cas au 1er janvier 2010Nombre de nouveaux cas attendus par an dans cette population estimé à : 160 (fréquence : 1/5000 et 800 000 naissances/an)664 in 2006, 1,370 in 2007, 815 in 2008 and 411 in 2009, making a total of 3,360 cases as at January 1st 2010.Number of new cases expected per year in this population estimated to be: 160 (frequency: 1/5,000 and 800,000 births/year) Number of individuals: 664 en 2006, 1370 en 2007, 815 en 2008 et 411 en 2009, ce qui faisait un total de 3360 cas au 1er janvier 2010 Nombre de nouveaux cas attendus par an dans cette population estimé à : 160 (fréquence : 1/5000 et 800 000 naissances/an) 664 in 2006, 1,370 in 2007, 815 in 2008 and 411 in 2009, making a total of 3,360 cases as at January 1st 2010. Number of new cases expected per year in this population estimated to be: 160 (frequency: 1/5,000 and 800,000 births/year) Nouveau-nés (naissance à 28j) Nourrissons (28j à 2 ans) Petite enfance (2 à 5 ans) Enfance (6 à 13 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans) Personnes âgées (65 à 79 ans) Grand âge (80 ans et plus) Newborns (birth to 28 days) Infant (28 days to 2 years) Early childhood (2 to 5 years) Childhood (6 to 13 years) Adolescence (13 to 18 years) Adulthood (19 to 24 years) Adulthood (25 to 44 years) Adulthood (45 to 64 years) Elderly (65 to 79 years) Great age (80 years and more) Sujets malades Sick population Masculin Féminin Male Female Registres de morbidité Morbidity registers Données cliniques : Données paracliniques : Imagerie Données biologiques : NFS, Dosage pondéral des Ig, Phénotypage lymphocytaire, Complément, Explorations phagocytose, Analyses Génétiques Données administratives : Hôpital de suivi, Médecin référent, Centre de compétence, Consentement du patient, Lieu de résidence Clinical data: Paraclinical data: Imaging, Pathology Biological data: CBC, Ig quantitation assay, Lymphocyte phenotyping, Genetic analyses Administrative data: Follow-up hospital, Contact physician, Competence center, Patient consent, Place of residence Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Qualité de vie/santé perçue Health event/morbidity Health event/mortality Quality of life/health perception Longitudinal: Trend/Repeated cross-section Nizar Mahlaoui Despina Moshous Le suivi des cas est effectué une fois par an. Case follow-up is carried out once a year. Dossier clinique : Direct physical measures: Données paracliniques : Imagerie Paraclinical data : Imaging, Pathology NFS, Dosage pondéral des Ig, Phénotypage lymphocytaire, Complément, Explorations phagocytose, Analyses Génétiques CBC, Ig quantitation assay, Lymphocyte phenotyping, Genetic analyses Hôpital de suivi, Médecin référent, Centre de compétence, Consentement du patient, Lieu de résidence Follow-up hospital, Contact physician, Competence center, Patient consent, Place of residence Journées scientifiques nationales annuelles, site internet, contact mail responsable CEREDIH Si une équipe souhaitait travailler sur les données du registre, il faudrait soumettre le projet au conseil scientifique du CEREDIH. Annual national meeting, website, mail contact for CEREDIH manager If a team wished to work on the registry's data, the project would have to be submitted to the CEREDIH scientific advisory board. Journées scientifiques nationales annuelles, site internet, contact mail responsable CEREDIH Si une équipe souhaitait travailler sur les données du registre, il faudrait soumettre le projet au conseil scientifique du CEREDIH. Annual national meeting, website, mail contact for CEREDIH manager If a team wished to work on the registry's data, the project would have to be submitted to the CEREDIH scientific advisory board. Journées scientifiques nationales annuelles, site internet, contact mail responsable CEREDIH Si une équipe souhaitait travailler sur les données du registre, il faudrait soumettre le projet au conseil scientifique du CEREDIH. Annual national meeting, website, mail contact for CEREDIH manager If a team wished to work on the registry's data, the project would have to be submitted to the CEREDIH scientific advisory board. http://www.ceredih.fr http://www.ceredih.fr http://www.ceredih.fr http://tinyurl.com/PUBMED-RNDIH http://www.ceredih.fr