Réseau FranceCoag RFC RFC FranceCoag Network PEF60 Portail Épidémiologie-France Portail Épidémiologie-France | Health Databases Portail Épidémiologie-France 2026 06/04/2026 https://epidemiologie-france.aviesan.fr/ Portail Épidémiologie-France Portail Epidemiologie-France Vanessa MILIEN 10/12/2010 13/05/2015 22/07/2014 2 1 Vanessa MILIEN RFC - Réseau FranceCoag FCN - FranceCoag Network Réseau FranceCoag RFC RFC FranceCoag Network Véronique Goulet Participation à la Fédération Mondiale de l’Hémophilie Participation in the World Federation of hemophilia (WFH) INVS - Institut de Veille Sanitaire Département des maladies chroniques et traumatismes - INVS - Institut de Veille - 12, rue du Val d’Osne 94415 Saint-Maurice Ministère de la Santé Ministry of Health INVS - Institut de Veille Véronique Goulet Vanessa MILIEN 10/12/2010 13/05/2015 22/07/2014 13/05/2015 2 1 Vanessa MILIEN CNIL N° d’autorisation Cnil : 903272 CNIL authorisation no.: 903272 DHPC Hémophilie Maladie de Willebrand Registre national Traitement substitutif Traitement prophylactique Inhibiteur haemophilia von Willebrand disease national registry inhibitor hereditary hemorrhagic diseases replacement therapy; prophylaxis Hématologie Maladies rares Hematology Rare diseases Géographie Génétique Produits de santé Geography Genetic Medicine Objectif de la base de données : Quatre objectifs : 1) connaître de façon exhaustive les caractéristiques épidémiologiques des maladies hémorragiques dues à des déficits héréditaires sévères en protéines coagulantes (DHPC) 2) réaliser une surveillance sanitaire de cette population 3) connaître les facteurs de risque de l’apparition des inhibiteurs (effet secondaire dû au traitement) et les modalités de leur prise en charge 4) évaluer l’impact des traitements prophylactiques et contribuer à l’amélioration de la qualité des soins Database objective : Four objectives: 1) Thorough knowledge of the epidemiological characteristics of hereditary haemorrhagic diseases ; 2) To monitor the health of this population; 3) To know the risk factors of inhibitor's development (treatment side effect) and their therapeutic managment; 4) To assess the impact of preventive treatment and contribute to improving the quality of healthcare. 1994 Collecte des données active Current data collection France Les patients inclus sont répartis sur tout le territoire national et suivis par les 36 centres de traitement de l’hémophilie (CTH). Patients are included throughout the national territory and monitored by 36 haemophilia treatment centres (HTC). National individuel individuals Les patients atteints : - d’une hémophilie A ou B avec un taux de facteur VIII (FVIII) ou facteur (FIX) inférieur à 40% ; - d’une maladie de Willebrand (MW) de type 1 avec VWF:Ag inférieur à 30% ; de type 2 avec un rapport VWF:RCo/VWF:Ag inférieur à 0,7 ou VWF:CB/VWF:Ag inférieur à 0,7 ou FVIII:C/VWF:Ag inférieur à 0,5 ou RIPA positive ; de type 3 avec VWF :Ag et VWF :RCo inférieur à 5%; - d’une afibrinogénémie (fibrinogène inférieur à 0,2 g/l) ; -d’un déficit en facteur FII, FV, FVII, FX, FXIII inférieur à 10%, en FXI inférieur à 20 % ou en FV+FVIII inférieur à 30 %. Patients with: - Hemophilia A or B with factor VIII (FVIII) or factor (FIX) <40%; - Type 1 von Willebrand disease (VWD) with VWF:Ag <30%; Type 2 with a VWF:RCo/VWF:Ag ratio <0.7 or VWF:CB/VWF:Ag <0.7 or FVIII:C/VWF:Ag < 0.5 or positive RIPA; Type 3 with VWF:Ag and VWF:RCo <5%; - Afibrinogenemia (fibrinogen < 0.2 g / l); - a deficiency in factor FII, FV, FVII, FX, FXIII <10%, FXI <20% or FV + FVIII <30%. Nombre d'individus : 9288 patients inclus au 07/09/2015 Number of individuals: 9,288 patients enrolled on 07/09/2015. Recrutement via une sélection de services ou établissements de santé Nouveau-nés (naissance à 28j) Nourrissons (28j à 2 ans) Petite enfance (2 à 5 ans) Enfance (6 à 13 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Adulte (19 à 24 ans) Adulte (25 à 44 ans) Adulte (45 à 64 ans) Personnes âgées (65 à 79 ans) Grand âge (80 ans et plus) Newborns (birth to 28 days) Infant (28 days to 2 years) Early childhood (2 to 5 years) Childhood (6 to 13 years) Adolescence (13 to 18 years) Adulthood (19 to 24 years) Adulthood (25 to 44 years) Adulthood (45 to 64 years) Elderly (65 to 79 years) Great age (80 years and more) Sujets malades Sick population Masculin Féminin Male Female Registres de morbidité Morbidity registers Cohort study Données cliniques : Données paracliniques : Score PedNet (score articulaire) Données biologiques : taux de base de facteur déficitaire, bilan de recherche des inhibiteurs, etc. Clinical data: Paraclinical data: Score PedNet (joint score) Biological data: Deficient factor base rate, inhibitor research assessment, etc. Sérum Plasma Cellules sanguines isolées Serum Plasma Blood cells isolated Une Biothèque a été constituée entre 1994 et 2002 puis entre 2008 et 2011. Il s’agit d’échantillons sanguins (cellules mononuclées, plasma, sérum). La Biothèque a été arrêtée depuis fin 2011. A Biobank was established between 1994 and 2002 and between 2008 and 2011. This includes blood samples (mononuclear cells, plasma, serum). The Biobank was stopped at the end of 2011. Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Consommation de soins/services de santé Autres Health event/morbidity Health event/mortality Health care consumption and services Others Produits de santé Medicines consumption Génétique, score articulaire, origine ethnique Genetics, ethnic origin Règles de codage propres au projet. Coding conventions specific to project. Procédures qualité utilisées : Monitoring des données effectuées par 3 attachés de recherche clinique. Les données sont vérifiées : - au Centre coordinateur par contrôle automatisé des données collectées à la fin de la saisie (données manquantes, aberrantes, incohérentes)- dans les centres de traitement par confrontation avec les dossiers médicaux / 100% des formulaires : Cohorte générale : sur une sélection d’items ; Sous cohorte-Pups : toutes les données. Quality methods used: Data monitoring conducted by 3 clinical research associates. Data are checked: - at the coordination centre by automatically processing collected data after recording (missing data, outliers and inconsistent data) - in treatment centres against clinical files on 100% of forms: General cohort (on a selection of items); PUPS sub-cohort (all data). Longitudinal: Trend/Repeated cross-section Véronique Goulet Aucun calendrier de suivi imposé aux cliniciensAucun traitement contrôléAucun examen spécifiqueSeule recommandation : Transmission annuelle (cohorte générale) ou trimestrielle (Sous cohorte Pups = enfants atteints d’hémophilie sévère) de données sur chaque patient. No follow-up schedule imposed by clinicians; No controlled treatment; No specific examination; Only one recommandation: patient's data sent on an annual (general cohort) or quarterly basis (PUPS sub-cohort = patients with severe hemophilia). Aucun car registre national None because of national registry. Les données sont recueillies via des formulaires électroniques par les cliniciens qui suivent les patients dans les 36 centres de traitement de l’hémophilie répartis sur tout le territoire national. Data are gathered through electronic forms by clinicians following patients in 36 haemophilia treatment centres throughout the national territory. Examen médical : Medical registration: Données paracliniques : Score PedNet (score articulaire) Paraclinical data : Score PedNet (joint score) taux de base de facteur déficitaire, bilan de recherche des inhibiteurs, etc. Deficient factor base rate, inhibitor research assessment, etc. Accès aux résultats de l’exploitation de la base via webFC, l’application informatique dédiée au RFC (http://www.francecoag.org). Base de données accessibles à tous chercheurs intéressés extérieurs ou intérieurs au projet après soumission d’un projet qui devra être soumis à 2 experts et être validés par les membres du Comité d’Orientation (CO) du RFC. Access to operation results on the database through webFC, dedicated RFC computer application (http://www.francecoag.org). Database is accessible to all internal or external researchers interested in the project after submitting a project to 2 experts that is validated by members of the RFC Steering Committee. Accès aux résultats de l’exploitation de la base via webFC, l’application informatique dédiée au RFC (http://www.francecoag.org). Base de données accessibles à tous chercheurs intéressés extérieurs ou intérieurs au projet après soumission d’un projet qui devra être soumis à 2 experts et être validés par les membres du Comité d’Orientation (CO) du RFC. Access to operation results on the database through webFC, dedicated RFC computer application (http://www.francecoag.org). Database is accessible to all internal or external researchers interested in the project after submitting a project to 2 experts that is validated by members of the RFC Steering Committee. Accès aux résultats de l’exploitation de la base via webFC, l’application informatique dédiée au RFC (http://www.francecoag.org). Base de données accessibles à tous chercheurs intéressés extérieurs ou intérieurs au projet après soumission d’un projet qui devra être soumis à 2 experts et être validés par les membres du Comité d’Orientation (CO) du RFC. Access to operation results on the database through webFC, dedicated RFC computer application (http://www.francecoag.org). Database is accessible to all internal or external researchers interested in the project after submitting a project to 2 experts that is validated by members of the RFC Steering Committee. http://www.francecoag.org http://www.francecoag.org/SiteWebPublic/html/documentsTele.html http://www.francecoag.org/SiteWebPublic/html/documentsTele.html