Registre des Malformations congénitales de l'île de la Réunion (registre évalué par le Comité d'Evaluation des Registres 2012-2020) REMACOR Ile de la Réunion Congenital anomalies register PEF231 Portail Épidémiologie-France Portail Épidémiologie-France | Health Databases Portail Épidémiologie-France 2026 09/04/2026 https://epidemiologie-france.aviesan.fr/ Portail Épidémiologie-France Portail Epidemiologie-France Hanitra Randrianaivo 03/01/2011 12/04/2012 11/07/2018 6 3 Hanitra Randrianaivo REMACOR - Registre des Malformations congénitales de l'île de la Réunion (registre évalué par le Comité d'Evaluation des Registres 2012-2020) Ile de la Réunion Congenital anomalies register Registre des Malformations congénitales de l'île de la Réunion (registre évalué par le Comité d'Evaluation des Registres 2012-2020) REMACOR REMACOR Ile de la Réunion Congenital anomalies register Hanitra RANDRIANAIVO Partenariat avec Santé Publique France, JRC/EUROACT, Euromédicat CHU Réunion ARS Inserm SPF Unité de Génétique médicale du CHR Sud Réunion - CHU Site de Sud - Unité de Génétique médicale CHU Sud Réunion- BP350 - 97448 Saint Pierre Cedex - La REUNION Santé Publique France-SPF, Institut national de la santé et de la recherche médicale - INSERM, Agence régionale de santé - ARS Institut de veille sanitaire - InVSInstitut national de la santé et de la recherche médicale - INSERMAgence régionale de santé - ARS CHU Site de Sud Hanitra RANDRIANAIVO Hanitra Randrianaivo 03/01/2011 12/04/2012 11/07/2018 30/05/2012 6 3 Hanitra Randrianaivo CNIL autorisation n°909410 autorisation n°909410 anomalies congénitales diagnostic prénatal alerte facteurs de risques reprotoxiques tératogènes Base de données épidémiologie surveillance génétique congenital abnormalities prenatal diagnosis alert toxic risk factors to reproduction teratogens genetics database epidemiology surveillance Maladies rares Rare diseases Addictions et toxicomanie Facteurs sociaux et psycho-sociaux Génétique Iatrogénie Intoxication Nutrition Pollution Travail Addictions Genetic Iatrogenic Intoxication Nutrition Occupation Pollution Social and psychosocial factors Objectif de la base de données : 1. Assurer la surveillance épidémiologique des anomalies congénitales dans la population réunionnaise (détermination de la prévalence et la répartition) et l'identification des facteurs de risque des malformations (gène, environnement, médicaments et toxiques) ; avec un objectif d'alerte face à d'éventuels agents tératogènes (ex : médicament, exposition aux pesticides, accident industriel), au niveau local, national et international. En cas de détection de clusters de malformations ou en cas de surveillance-alerte d’une augmentation de la prévalence dans le temps d’une malformation donnée, des investigations complémentaires sont réalisées ( vérifications diagnostiques, temporelles et spatiales) avec dans un second temps une recherche de facteurs de risque particuliers. 2. Evaluer en population l'impact des actions de santé publique: - L'évaluation du dépistage prénatal des malformations est un objectif fondamental du registre, avec une participation dans le domaine de médecine périnatale et des pratiques obstétricales locales. - La mise en pratique des actions de prévention et de leur évaluation sont également importantes, comme pour la prévention primaire des anomalies de fermeture du tube neural par supplémentation périconceptionnelle en acide folique. 3. Identification d’éventuels nouveaux syndromes et apport d’éléments nouveaux pour le conseil génétique des familles : mode de transmission, hétérogénéité génétique, facteur de susceptibilité génétique. Database objective : 1. Carry out epidemiological surveillance of congenital abnormalities in the population of Reunion Island (determination of prevalence and distribution) and identification of malformation risk factors (genetic, environmental, related to drugs or toxins); with the purpose of sounding the alert when any environmental teratogenic agents become evident (e.g. drug, pesticide exposure, industrial accident) at local, national and international level. Should clusters of malformations be detected (surveillance-alert of an increase in prevalence over time of a given malformation), checks must be made regarding recording bias before conducting further investigations. Then specific risk factors will be sought. 2. Evaluate the impact of public health initiatives in the population: - Evaluation of prenatal screening of malformations is a fundamental objective for the registry, with participation in the field of perinatal medicine and local obstetric practices - Implementation and evaluation of prevention initiatives are also important, such as the primary prevention of neural tube closing defects via folic acid supplements before conception. 2. Identification of possible new syndromes and supply of new information for genetic counseling of families. e-transmission method, genetic heterogeneity, genetic susceptibility factor. 2002 Collecte des données active Current data collection France Population résidant dans le département de la Réunion Reunion department Régional individuel individuals Le Registre recense les cas de malformations isolées, les syndromes polymalformatifs et les anomalies chromosomiques parmi les naissances vivantes, les mort-nés (de 22 semaines d’aménorrhée ou plus), ainsi que les Interruptions Médicales de Grossesse quel qu’en soit l’âge gestationnel. Sont inclues dans le registre: Les malformations congénitales diagnostiquées en anténatal ou en postnatal jusqu'à la fin de la première année de vie. The Registry lists cases of malformation and chromosomal abnormality among living births, still births (from 22 weeks of amenorrhea or more), which are diagnosed within or at one year, as well as therapeutic abortions irrespective of the gestational age. The following are included in the registry: Congenital malformations diagnosed before or after the birth - up until the end of the infant's first year of life. Nombre d'individus : 2002-2016: 6342 2016 : 470 Number of individuals: 2002-2009: 3046 cas (source EUROCAT)2009 : 419 cas (source EUROCAT) Nouveau-nés (naissance à 28j) Nourrissons (28j à 2 ans) Newborns (birth to 28 days) Infant (28 days to 2 years) Sujets malades Sick population I - Certaines maladies infectieuses et parasitaires Masculin Féminin Male Female Registres de morbidité Morbidity registers Données cliniques : Poids de l'enfant, Type de naissance, Zygotie, Date du diagnostic anténatal, Malformations Données administratives : Données d'identification:- Date de naissance- Lieu de naissance- Code postal (lieu de résidence)Données sociodémographiques:- Sexe de l'enfant- Age de la mère- Origine géographique des parents- Profession des parents Clinical data: Administrative data: Identification data:- Date of birth- Place of birth- Postcode (place of residence)Sociodemographic data:- Sex of child- Mother's age- Geographical origin of parents- Parents' profession Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Health event/morbidity Health event/mortality Codage CIM10 pour les malformations et les maladies/ Codage ATC pour les médicaments ICD10 for malformations and diseases Procédures qualité utilisées : 1) Vérification et détection d’éventuels doublons lors du recueil. 2) Vérifications des différents paramètres d’inclusion : Dans les populations ciblées : o Les naissances vivantes o Les interruptions médicales de grossesse quel que soit le terme o Les morts fœtales in utero, > 22 SA Inclusion des : o Malformations isolées ou syndrome polymalformatif, avec caryotype normal ou anormal o Anomalies congénitales diagnostiquées en anténatal ou en postnatal jusqu’à un an o Résident du département Critères d’exclusion o Les anomalies mineures (liste Eurocat : Minor anomalies) o Diagnostic réalisé après 1 an o Non résident 3) Vérification du diagnostic par au moins 2 sources. 4) Vérification de la concordance des données lors de la saisie informatique sur logiciel EDMP. 5) Rétrocontrôle des données suite à l’envoi de la base de données à EUROCAT/JRC. Labellisations et évaluations de la base de données : Evaluation par le Comité d'Evaluation des registres en en juin 2015 Existence d'un comité scientifique ou de pilotage Existence of a sterring or scientific comittee Longitudinal: Trend/Repeated cross-section Hanitra RANDRIANAIVO Statut vital Vital status Mode de sélection des sujets présentant les critères d'inclusion requis : Plusieurs sources sont utilisées pour l'identification des cas domiciliés à l’île de la Réunion et dont le diagnostic de malformation est fait soit en période prénatale , soit en postnatale avant l’age d’un an : - Maternités publiques et privées de tout le département - Services néonatologie et de réanimation polyvalente - Services de Chirurgie infantile, de cardiologie pédiatrique - Services de neurochirurgie, de neuroradiologie - Départements d’Information Médicale des hôpitaux et des cliniques - Laboratoire de cytogénétique et services de génétique médicale - Laboratoire de foetopathologie - Les Centres Pluridisciplinaires de Diagnostic Prénatal - Certificats du 8ème jour (PMI) Method for selecting subjects having the required inclusion criteria. Several sources are used to identify cases in which mothers live on Reunion Island and for which the malformation diagnosis is made either before the birth or after - up until the end of the infant's first year of life: - Public and private maternity wards throughout the island - Neonatology and multidisciplinary intensive care departments - Departments for surgery in children and pediatric cardiology - Neurosurgery and neuroradiology departments - Hospital Medical Information Departments - Cytogenetics laboratory and medical genetics departments - Fetopathology laboratory - Multidisciplinary Centers for Prenatal Diagnosis Une surveillance continue des anomalies congénitales sur le département est possible grâce à un recueil actif par la collectrice : • soit par signalement en collaboration étroite avec l’ensemble des sources citées ci-dessous. • soit par recherche active sur les listes Q obtenus par le DIM, les comptes rendus des réunions des Centres de Diagnostics Prénatal ou encore la recherche à partir des plannings de chirurgie. Active collection: survey takers go to the departments and record in their databases all of the information contained in the medical records concerning congenital malformations and their determining factors Dossier clinique : Poids de l'enfant, Type de naissance, Zygotie, Date du diagnostic anténatal, Malformations Direct physical measures: Données d'identification:- Date de naissance- Lieu de naissance- Code postal (lieu de résidence)Données sociodémographiques:- Sexe de l'enfant- Age de la mère- Origine géographique des parents- Profession des parents Identification data:- Date of birth- Place of birth- Postcode (place of residence)Sociodemographic data:- Sex of child- Mother's age- Geographical origin of parents- Parents' profession Requête au niveau des départements d’information médicale des établissements de santé. Request made by health institutions to medical information departments. Publications et rapports. Accès aux données globales : site EUROCAT http://www.eurocat-network.eu/ Accès aux données individuelles anonymisées possible, sur demande. Publications and reports. Access to overall data: EUROCAT website: http://www.eurocat-network.eu/ Access to individual (anonymized) data possible by request. Publications et rapports. Accès aux données globales : site EUROCAT http://www.eurocat-network.eu/ Accès aux données individuelles anonymisées possible, sur demande. Publications and reports. Access to overall data: EUROCAT website: http://www.eurocat-network.eu/ Access to individual (anonymized) data possible by request. Publications et rapports. Accès aux données globales : site EUROCAT http://www.eurocat-network.eu/ Accès aux données individuelles anonymisées possible, sur demande. Publications and reports. Access to overall data: EUROCAT website: http://www.eurocat-network.eu/ Access to individual (anonymized) data possible by request. http://www.eurocat-network.eu/ http://www.eurocat-network.eu/ http://epidemiologie-france.aviesan.fr/en/layout/set/print/content/download/92352/3680056/version/1/file/Synthèse Registre 2008-2012.pdf http://epidemiologie-france.aviesan.fr/en/layout/set/print/content/download/92353/3680061/version/1/file/Articles registre malformation.pdf http://epidemiologie-france.aviesan.fr/en/layout/set/print/content/download/94580/3774942/version/1/file/2016_31_BVS_août.pdf http://epidemiologie-france.aviesan.fr/en/layout/set/print