2316303/01/201112/04/2012ValidatedValidated11/07/201830/05/2012Hanitra Randrianaivohttp://epidemiologie-france.aviesan.fr/en/layout/set/print/content/view/full/83673http://epidemiologie-france.aviesan.fr/en/layout/set/print/content/view/full/83674http://epidemiologie-france.aviesan.fr/en/layout/set/print/ccontent/xml/(NodeId)/83673Registre des Malformations congénitales de l'île de la Réunion (registre évalué par le Comité d'Evaluation des Registres 2012-2020)Ile de la Réunion Congenital anomalies registerREMACORautorisation n°909410autorisation n°909410Maladies raresRare diseasesTératovigilance, Toxico-vigilanceTeratovigilance, ToxicovigilanceAddictions et toxicomanieFacteurs sociaux et psycho-sociauxGénétiqueIatrogénieIntoxicationNutritionPollutionTravailAddictionsGeneticIatrogenicIntoxicationNutritionOccupationPollutionSocial and psychosocial factorsanomalies congénitalesdiagnostic prénatalalertefacteurs de risques reprotoxiquestératogènesBase de donnéesépidémiologiesurveillancegénétiquecongenital abnormalitiesprenatal diagnosisalerttoxic risk factors to reproductionteratogensgeneticsdatabaseepidemiologysurveillanceRANDRIANAIVOHanitra Unité de Génétique médicale CHU Sud Réunion- BP350 - 97448 Saint Pierre Cedex - La REUNION+ 33 (0)2 62 35 92 56hanitra.randrianaivo@chu-reunion.frUnité de Génétique médicale du CHR Sud RéunionCHU Site de SudRANDRIANAIVOHanitra Unité de Génétique médicale du CHR Sud Réunion- BP350 - 97448 Saint Pierre Cedex - La REUNION02 62 35 92 56hanitra.randrianaivo@chr-reunion.frUnité de Génétique médicale du CHR Sud RéunionCHR Site de StOuiPartenariat avec Santé Publique France, JRC/EUROACT, EuromédicatPubliquePublicSanté Publique France-SPF, Institut national de la santé et de la recherche médicale - INSERM, Agence régionale de santé - ARSInstitut de veille sanitaire - InVSInstitut national de la santé et de la recherche médicale - INSERMAgence régionale de santé - ARSCHU RéunionPublicARSPublicInsermPublicSPFPublicCHR Réunion- ARSPublicAssociation Naitre Aujourd'huiPrivateInsermPublicInVSPrivateOuiEvaluation par le Comité d'Evaluation des registres en en juin 2015 NATIVELBénédicteUnité Registre des Malformations de la Réunion CHU Sud Réunion- BP350 - 97448 Saint Pierre Cedex - La REUNION+ 33 (0)2 62 35 97 71benedicte.bertaut-nativel@chu-reunion.frRegistre des Malformations de la RéunionRegistres de morbiditéMorbidity registersMode de sélection des sujets présentant les critères d'inclusion requis : Plusieurs sources sont utilisées pour l'identification des cas domiciliés à l’île de la Réunion et dont le diagnostic de malformation est fait soit en période prénatale , soit en postnatale avant l’age d’un an : - Maternités publiques et privées de tout le département - Services néonatologie et de réanimation polyvalente - Services de Chirurgie infantile, de cardiologie pédiatrique - Services de neurochirurgie, de neuroradiologie - Départements d’Information Médicale des hôpitaux et des cliniques - Laboratoire de cytogénétique et services de génétique médicale - Laboratoire de foetopathologie - Les Centres Pluridisciplinaires de Diagnostic Prénatal - Certificats du 8ème jour (PMI)Method for selecting subjects having the required inclusion criteria. Several sources are used to identify cases in which mothers live on Reunion Island and for which the malformation diagnosis is made either before the birth or after - up until the end of the infant's first year of life: - Public and private maternity wards throughout the island - Neonatology and multidisciplinary intensive care departments - Departments for surgery in children and pediatric cardiology - Neurosurgery and neuroradiology departments - Hospital Medical Information Departments - Cytogenetics laboratory and medical genetics departments - Fetopathology laboratory - Multidisciplinary Centers for Prenatal Diagnosis1. Assurer la surveillance épidémiologique des anomalies congénitales dans la population réunionnaise (détermination de la prévalence et la répartition) et l'identification des facteurs de risque des malformations (gène, environnement, médicaments et toxiques) ; avec un objectif d'alerte face à d'éventuels agents tératogènes (ex : médicament, exposition aux pesticides, accident industriel), au niveau local, national et international. En cas de détection de clusters de malformations ou en cas de surveillance-alerte d’une augmentation de la prévalence dans le temps d’une malformation donnée, des investigations complémentaires sont réalisées ( vérifications diagnostiques, temporelles et spatiales) avec dans un second temps une recherche de facteurs de risque particuliers. 2. Evaluer en population l'impact des actions de santé publique: - L'évaluation du dépistage prénatal des malformations est un objectif fondamental du registre, avec une participation dans le domaine de médecine périnatale et des pratiques obstétricales locales. - La mise en pratique des actions de prévention et de leur évaluation sont également importantes, comme pour la prévention primaire des anomalies de fermeture du tube neural par supplémentation périconceptionnelle en acide folique. 3. Identification d’éventuels nouveaux syndromes et apport d’éléments nouveaux pour le conseil génétique des familles : mode de transmission, hétérogénéité génétique, facteur de susceptibilité génétique.1. Carry out epidemiological surveillance of congenital abnormalities in the population of Reunion Island (determination of prevalence and distribution) and identification of malformation risk factors (genetic, environmental, related to drugs or toxins); with the purpose of sounding the alert when any environmental teratogenic agents become evident (e.g. drug, pesticide exposure, industrial accident) at local, national and international level. Should clusters of malformations be detected (surveillance-alert of an increase in prevalence over time of a given malformation), checks must be made regarding recording bias before conducting further investigations. Then specific risk factors will be sought. 2. Evaluate the impact of public health initiatives in the population: - Evaluation of prenatal screening of malformations is a fundamental objective for the registry, with participation in the field of perinatal medicine and local obstetric practices - Implementation and evaluation of prevention initiatives are also important, such as the primary prevention of neural tube closing defects via folic acid supplements before conception. 2. Identification of possible new syndromes and supply of new information for genetic counseling of families. e-transmission method, genetic heterogeneity, genetic susceptibility factor.Le Registre recense les cas de malformations isolées, les syndromes polymalformatifs et les anomalies chromosomiques parmi les naissances vivantes, les mort-nés (de 22 semaines d’aménorrhée ou plus), ainsi que les Interruptions Médicales de Grossesse quel qu’en soit l’âge gestationnel. Sont inclues dans le registre: Les malformations congénitales diagnostiquées en anténatal ou en postnatal jusqu'à la fin de la première année de vie.The Registry lists cases of malformation and chromosomal abnormality among living births, still births (from 22 weeks of amenorrhea or more), which are diagnosed within or at one year, as well as therapeutic abortions irrespective of the gestational age. The following are included in the registry: Congenital malformations diagnosed before or after the birth - up until the end of the infant's first year of life.Nouveau-nés (naissance à 28j)Nourrissons (28j à 2 ans)Newborns (birth to 28 days)Infant (28 days to 2 years)Sujets maladesSick populationI - Certaines maladies infectieuses et parasitairesMasculinFémininMaleWomanRégionalRegionalLa RéunionLa RéunionPopulation résidant dans le département de la RéunionReunion department20022002[1000-10 000[ individus[1000-10 000[ individuals2002-2016: 6342 2016 : 4702002-2009: 3046 cas (source EUROCAT)2009 : 419 cas (source EUROCAT)Collecte des données activeCurrent data collectionDonnées cliniquesDonnées administrativesClinical dataAdministrative dataDossier cliniqueDirect physical measuresPoids de l'enfant, Type de naissance, Zygotie, Date du diagnostic anténatal, Malformations Données d'identification:- Date de naissance- Lieu de naissance- Code postal (lieu de résidence)Données sociodémographiques:- Sexe de l'enfant- Age de la mère- Origine géographique des parents- Profession des parentsIdentification data:- Date of birth- Place of birth- Postcode (place of residence)Sociodemographic data:- Sex of child- Mother's age- Geographical origin of parents- Parents' professionNonNoEvénements de santé/morbiditéEvénements de santé/mortalitéHealth event/morbidityHealth event/mortalityUne surveillance continue des anomalies congénitales sur le département est possible grâce à un recueil actif par la collectrice : • soit par signalement en collaboration étroite avec l’ensemble des sources citées ci-dessous. • soit par recherche active sur les listes Q obtenus par le DIM, les comptes rendus des réunions des Centres de Diagnostics Prénatal ou encore la recherche à partir des plannings de chirurgie.Active collection: survey takers go to the departments and record in their databases all of the information contained in the medical records concerning congenital malformations and their determining factorsCodage CIM10 pour les malformations et les maladies/ Codage ATC pour les médicamentsICD10 for malformations and diseases1) Vérification et détection d’éventuels doublons lors du recueil. 2) Vérifications des différents paramètres d’inclusion : Dans les populations ciblées : o Les naissances vivantes o Les interruptions médicales de grossesse quel que soit le terme o Les morts fœtales in utero, > 22 SA Inclusion des : o Malformations isolées ou syndrome polymalformatif, avec caryotype normal ou anormal o Anomalies congénitales diagnostiquées en anténatal ou en postnatal jusqu’à un an o Résident du département Critères d’exclusion o Les anomalies mineures (liste Eurocat : Minor anomalies) o Diagnostic réalisé après 1 an o Non résident 3) Vérification du diagnostic par au moins 2 sources. 4) Vérification de la concordance des données lors de la saisie informatique sur logiciel EDMP. 5) Rétrocontrôle des données suite à l’envoi de la base de données à EUROCAT/JRC.OuiYesSuivi par croisement avec une base de données médico-administrativeStatut vitalVital statusOuiYesRequête au niveau des départements d’information médicale des établissements de santé.Request made by health institutions to medical information departments.http://epidemiologie-france.aviesan.fr/en/layout/set/print/content/download/92352/3680056/version/1/file/Synthèse Registre 2008-2012.pdfDocument de synthèse d'activité du registre, la période 2008 2012http://epidemiologie-france.aviesan.fr/en/layout/set/print/content/download/92353/3680061/version/1/file/Articles registre malformation.pdfListe des publications relatives à la base de données, période 2012 2015http://epidemiologie-france.aviesan.fr/en/layout/set/print/content/download/94580/3774942/version/1/file/2016_31_BVS_août.pdfArticle CIRE OIhttp://epidemiologie-france.aviesan.fr/en/layout/set/printhttp://www.eurocat-network.eu/http://www.eurocat-network.eu/OuiPublications et rapports. Accès aux données globales : site EUROCAT http://www.eurocat-network.eu/ Accès aux données individuelles anonymisées possible, sur demande.Publications and reports. Access to overall data: EUROCAT website: http://www.eurocat-network.eu/ Access to individual (anonymized) data possible by request.Accès libreFree accessAccès restreint sur projet spécifiqueAccess on specific project only