Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques (PID) de l’enfant et de l’adulte
RaDiCo-PID
RaDiCo-PID
Idiopathic Interstitial Pneumonia: From Infancy to Elderly
PEF73380
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28/03/2024
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Sonia GUEGUEN
25/01/2024
03/01/2017
26/01/2024
1
2
Sonia GUEGUEN
RaDiCo-PID - Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques (PID) de l’enfant et de l’adulte
RaDiCo-PID - Idiopathic Interstitial Pneumonia: From Infancy to Elderly
Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques (PID) de l’enfant et de l’adulte
RaDiCo-PID
RaDiCo-PID
Idiopathic Interstitial Pneumonia: From Infancy to Elderly
Vincent Cottin
Réseau Européen de Référence ERN-LUNG / Filière de Santé Maladies Rares Pulmonaires RespiFil
Rare Pulmonary Diseases Healthcare Network RespiFil / European Reference Network ERN-LUNG
Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm)
Inserm UMR754 - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm) - Hôpital Louis Pradel, Hospices Civils de Lyon
Service de pneumologie,
28 avenue Doyen Lepine, F-69677, Lyon
France
Financée par le programme français des « Investissements d'Avenir », subvention « ANR » 10-COHO-0003. Cette étude est également soutenue par un financement industriel dans le cadre d'un partenariat public-privé.
Funded by the French « Investissements d’Avenir » cohorts programme, Grant « ANR » 10-COHO-0003. This study is also supported by industrial funding within the framework of a public-private partnership.
Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm)
Vincent Cottin
Sonia GUEGUEN
25/01/2024
03/01/2017
26/01/2024
26/01/2024
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Sonia GUEGUEN
CNIL
CCTIRS n° 16.050Bis / Décision CNIL n°DR-2016-431
CCTIRS n° 16.050Bis / CNIL Decision n° DR-2016-431
Maladies rares
Pédiatrie
Pneumologie
Radiologie et imagerie médicale
Pediatrics
Pneumology
Radiology and medical imaging
Rare diseases
Climat
Facteurs sociaux et psycho-sociaux
Génétique
Mode de vie et comportements
Pollution
Produits de santé
Systèmes de soins et accès aux soins
Travail
Climate
Genetic
Healthcare system and access to health care services
Lifestyle and behavior
Medicine
Occupation
Pollution
Social and psychosocial factors
Objectif de la base de données : Primary Objective
The main objective is to describe the phenotypic features of the paediatric and adult patients with IIP/PID, at diagnosis and during the follow-up. These data will be critical for the description of the natural history of the various forms of IIP/PID.
Secondary Objectives
The secondary objectives are to:
• Identify gene factors involved in disease initiation and progression,
• Investigate the extent to which environmental and co-morbidity factors may influence disease severity and outcome
• Identify and validate biomarkers for disease diagnosis and progression
Exploratory objectives
• Production of improved strategies for patient recruitment and enrolment into clinical trials
• Development of novel strategy for patient follow-up
• Development of novel diagnostic approaches
• Evaluation of effect on natural history of disease, and tolerance of therapy, in a large population in real life
• Development of novel therapeutic approaches
Information Technology Objectives
• Develop and diffuse an electronic tool of data collection from various sources linked to a database integrating a system of management and follow-up of data-management allowing collection of data for IIP/PID paediatric and adult patients.
• Include data generated by patients and, where relevant, their parents and/or carers.
Database objective : Primary Objective
The main objective is to describe the phenotypic features of the paediatric and adult patients with IIP/PID, at diagnosis and during the follow-up. These data will be critical for the description of the natural history of the various forms of IIP/PID.
Secondary Objectives
The secondary objectives are to:
• Identify gene factors involved in disease initiation and progression,
• Investigate the extent to which environmental and co-morbidity factors may influence disease severity and outcome
• Identify and validate biomarkers for disease diagnosis and progression
Exploratory objectives
• Production of improved strategies for patient recruitment and enrolment into clinical trials
• Development of novel strategy for patient follow-up
• Development of novel diagnostic approaches
• Evaluation of effect on natural history of disease, and tolerance of therapy, in a large population in real life
• Development of novel therapeutic approaches
Information Technology Objectives
• Develop and diffuse an electronic tool of data collection from various sources linked to a database integrating a system of management and follow-up of data-management allowing collection of data for IIP/PID paediatric and adult patients.
• Include data generated by patients and, where relevant, their parents and/or carers.
2017
2021 minimum
Collecte des données active
Current data collection
France
Couverture nationale complète à travers le réseau des centres de référence et de compétence pour les maladies pulmonaires rares
Complete national coverage through the network of rare pulmonary disease reference and ciompetence centers
National
individuel
individuals
Critères d'inclusion :
Patients ayant reçu un diagnostic d'IIP/PID. Le diagnostic d'IIP/PID est établi sur la base de l'anamnèse, des constatations cliniques, radiologiques et fonctionnelles, et si disponibles, des résultats pathologiques. Les critères d'inclusion comprennent :
Critères cliniques : manifestations de l'insuffisance respiratoire chronique, notamment dyspnée/tachypnée, toux et cyanose pendant l'exercice ou au repos.
Critères radiologiques : anomalies caractéristiques de la tomodensitométrie thoracique haute résolution (HRCT), notamment une atténuation étendue du verre dépoli ou alvéolaire, une réticulation souvent associée à une bronchiectasie de traction et un aspect en rayon de miel.
Critères fonctionnels : anomalies des tests de fonction pulmonaire reflétant un schéma restrictif, notamment perte de volume pulmonaire, capacité vitale (VC), capacité pulmonaire totale (TLC) ; réduction de la capacité de diffusion pulmonaire pour le monoxyde de carbone (DLCO), anomalies de l'échange gazeux et altération de la réponse ventilatoire à l'exercice.
Patients (parents/tuteurs pour les patients pédiatriques) ayant donné leur consentement éclairé pour participer au protocole.
Patients affiliés au "Régime National d'Assurance Maladie".
Critères de non-inclusion :
Patients atteints de maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses causées par la toxicité médicamenteuse, une immunodéficience, des troubles prolifératifs incluant l'histiocytose et des troubles métaboliques.
Patients (parents/tuteurs pour les patients pédiatriques) incapables d'approuver/comprendre le protocole.
Patient with a diagnosis of IIP/PID
IIP/PID diagnosis is established on presenting history, clinical, radiological and functional and if available pathological findings. Inclusion criteria include:
Clinical criteria: chronic respiratory insufficiency manifestations including dyspnea/tachypnea, cough, and cyanosis during exercise or at rest
Radiological criteria: characteristic chest High-Resolution Computed Tomography (HRCT) abnormalities including widespread ground glass or alveolar attenuation, reticulation often associated with traction bronchiectasis, and honeycombing
Functional criteria: pulmonary function test abnormalities reflecting a restrictive pattern and including: loss of lung volume, vital capacity (VC), total lung capacity (TLC); reduction in the diffusion capacity of the lung for carbon monoxide (DLCO), gas exchange abnormalities, and altered ventilatory response to exercise
Patients (parents/guardians for paediatric/patients) having given an informed consent to participate in the protocol
Patients affiliated to the “Regime National d’Assurance Maladie”
Non-inclusion Criteria
Patients with diffuse parenchymal lung diseases caused by drug toxicity, immunodeficiency, proliferative disorders including histiocytosis, and metabolic disorders
Patients (parents/guardians for paediatric patient) not able to approve/understand the protocol
Nombre d'individus : 2550
Number of individuals: 2550
Recrutement via une sélection de services ou établissements de santé
Recruiting through a selection of health institutions and services
sur la base Autre traitement ou procédure
based on Another treatment or procedure
Nouveau-nés (naissance à 28j)
Nourrissons (28j à 2 ans)
Petite enfance (2 à 5 ans)
Enfance (6 à 13 ans)
Adolescence (13 à 18 ans)
Adulte (19 à 24 ans)
Adulte (25 à 44 ans)
Adulte (45 à 64 ans)
Personnes âgées (65 à 79 ans)
Grand âge (80 ans et plus)
Newborns (birth to 28 days)
Infant (28 days to 2 years)
Early childhood (2 to 5 years)
Childhood (6 to 13 years)
Adolescence (13 to 18 years)
Adulthood (19 to 24 years)
Adulthood (25 to 44 years)
Adulthood (45 to 64 years)
Elderly (65 to 79 years)
Great age (80 years and more)
Sujets malades
Sick population
J84 - Autres affections pulmonaires interstitielles
J84 - Other interstitial pulmonary diseases
Masculin
Féminin
Male
Female
Registres de morbidité
Morbidity registers
Etudes de cohortes
Cohort study
Données cliniques : les principales variables collectées comprennent des aspects démographiques, des antécédents familiaux, des résultats d'examens cliniques, des données environnementales, des détails socio-professionnels, des antécédents médicaux des patients, des caractéristiques anatomopathologiques, des examens biologiques, microbiologiques et d'imagerie. Les deux études impliquent également des endoscopies bronchiques, des mesures de la fonction respiratoire, le suivi de l'évolution de la maladie, la collecte de données de fertilité, des aspects génétiques, le recueil des traitements, des questionnaires sur la qualité de vie, et l'inclusion d'informations sur l'épisode de Covid-19.
Données déclaratives : Auto-questionnaire papierAuto-questionnaire internetFace à face
Données paracliniques :
Données biologiques : Saisie des données des résultats biologiques (hématologie, biochimie, immunité, sérologie) ; Saisie des données pour : bactériologie, virologie, parasitologie, mycologie, bronchoscopie, examen par lavage broncho-alvéolaire ; Saisie des données des tests de la fonction pulmonaire, des gaz du sang artériel et de la spirométrie (si disponibles, échanges gazeux nocturnes et polysomnographie) ; Si disponible/réalisé, saisie des données des examens tissulaires pulmonaires, des biopsies pulmonaires (chirurgicales, transbronchiques), des explants pulmonaires ; Si disponible/réalisé, saisie des données de l'évaluation de la fonction d'autres organes (y compris les examens digestifs et cardiaques).
Clinical data: The main variables collected include demographic aspects, family history, clinical examination results, environmental data, socio-professional details, patients' medical history, anatomopathological characteristics, biological, microbiological, and imaging tests. Both studies also involve bronchoscopic procedures, respiratory function measurements, disease progression monitoring, fertility data collection, genetic aspects, treatment records, quality of life questionnaires, and the inclusion of information on the Covid-19 episode.
Declarative data: Paper self-questionnaireInternet self-questionnaireFace to face interview
Paraclinical data:
Biological data: Record of biological results (hematology, biochemical, immunity, serology); Record of results for: bacteriology, virology, parasitology, mycology, bronchoscopy, bronchoalveolar lavage examination; Record of lung function tests, arterial blood gas and spirometry (If available sleep gas exchange and polysomnography); If available/performed, records of results for lung tissue examination, lung biopsy (surgical, transbronchial), lung explant; If available/performed, records of other organ function evaluation (including digestive and cardiac examinations)
Sérum
Autres fluides (salive, urine, liquide amniotique, …)
Tissus
ADN
Autres
Serum
Fluids (saliva, urine, amniotic fluid, …)
Tissues
DNA
Others
plus broncho alveolar liquids
Evénements de santé/morbidité
Evénements de santé/mortalité
Consommation de soins/services de santé
Qualité de vie/santé perçue
Autres
Health event/morbidity
Health event/mortality
Health care consumption and services
Quality of life/health perception
Others
Hospitalisation
Consultations (médicales/paramédicales)
Produits de santé
Hospitalization
Medical/paramedical consultation
Medicines consumption
SF36 or SF10 + questionnaire St George’s Hospital
SF36 or SF10 + St George’s Hospital
HPO, ICD10, Snomed CT, Codes Orpha et ORDO, Dictionnaire des médicaments (DCIs).
HPO, ICD10, Snomed CT, Orpha Codes and ORDO, Drug dictionary (DCIs)
Procédures qualité utilisées : Gestion continue des données ; Plan de gestion des données et Plan de validation des données. Contrôles natifs et système de queries
Quality methods used:
Labellisations et évaluations de la base de données : Certification d'audit de sécurité de la base de données.
Database certification and assessment: Security audit certification of the database
Existence d'un comité scientifique ou de pilotage
Existence of a sterring or scientific comittee
Longitudinal: Trend/Repeated cross-section
Vincent Cottin
L'objectif de la cohorte IIP/PID est d'inclure des cas prévalents et incidents de patients diagnostiqués avec des maladies interstitielles pulmonaires (IIP) ou des maladies pulmonaires interstitielles diffuses (PID) chez les enfants et les adultes. Pour les cas prévalents et en raison de la nature rétrospective des données, une validation du diagnostic sera nécessaire.
Population pédiatrique :
Les patients pédiatriques atteints d'IIP/PID comprennent tous les patients présentant des maladies parenchymateuses diffuses liées à des conditions rares autres que les déficiences immunitaires, les troubles prolifératifs, les troubles métaboliques et la toxicité médicamenteuse. Depuis la première description des cas pédiatriques IIP/PID de RespiRare, près de 400 patients (cas prévalents) ont été inclus dans la base de données. Environ 60 à 80 nouveaux cas d'IIP/PID (cas incidents) sont actuellement signalés chaque année. Cependant, ce nombre est sous-estimé et augmentera probablement avec l'identification de critères diagnostiques plus adaptés.
Population adulte :
Pour les patients IIP/PID atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (environ les deux tiers des patients adultes IIP/PID) : compte tenu du nombre relativement élevé de patients principalement âgés et avec un très mauvais pronostic, seules des données prospectives seront collectées pour maximiser la collecte longitudinale de données et permettre une description détaillée et précise de l'évolution de la maladie dans cette population.
Pour les patients IIP/PID sans FPI mais présentant des maladies parenchymateuses diffuses liées à des conditions rares autres que les déficiences immunitaires, les troubles prolifératifs, les troubles métaboliques et la toxicité médicamenteuse (environ un tiers des patients adultes IIP/PID) : les cas incidents et les cas prévalents (avec des données rétrospectives) seront inclus dans la cohorte. Environ 2000 patients adultes IIP/PID sont attendus pour être recrutés au cours de cette étude.
The goal of the IIP/PID cohort is to include prevalent and incident IIP/PID cases diagnosed in paediatric patients and adult patients. For the prevalent cases and the retrospective nature of the data, a diagnosis validation will be required.
Paediatric patient population
Pediatric IIP/PID patients include all patients with diffuse parenchymal diseases linked to rare conditions others than immune deficiencies, proliferative disorders, metabolic disorders, and drug toxicity.
Since the first description of the RespiRare IIP/PID paediatric cases, almost 400 patients (prevalent cases) have been included in the database. Around 60-80 new IIP/PID cases (incident cases) are currently reported per year. However, this number is underestimated, and will most likely increase with the identification of more adapted diagnostic criteria.
Adult patient population
For IIP/PID patients with IPF (approximately two thirds of the IIP/PID adult patients): considering the relatively large number of patients mainly aged and with a very poor prognosis, only prospective data will be collected to maximize the longitudinal collection of data and allow a detailed and accurate description of disease evolution in this population.
For IIP/PID patients without IPF but with diffuse parenchymal diseases linked to rare conditions others than immune deficiencies, proliferative disorders, metabolic disorders, and drug toxicity (approximately one third of the IIP/PID adult patients): IIP/PID, incident cases and prevalent cases (with retrospective data) will be included in the cohort.
About 2000 adult IIP/PID patients are expected to be recruited during this study.
eCRF utilisant REDCap ; Plateforme basée sur le cloud, sécurisée par conception, accessible via le web. Ressource certifiée d'hébergement de données de santé
eCRF using REDCap; Cloud based, secure by design, web accessible platform. Certified Health Data Hosting resource
Dossier cliniqueExamen médical : les principales variables collectées comprennent des aspects démographiques, des antécédents familiaux, des résultats d'examens cliniques, des données environnementales, des détails socio-professionnels, des antécédents médicaux des patients, des caractéristiques anatomopathologiques, des examens biologiques, microbiologiques et d'imagerie. Les deux études impliquent également des endoscopies bronchiques, des mesures de la fonction respiratoire, le suivi de l'évolution de la maladie, la collecte de données de fertilité, des aspects génétiques, le recueil des traitements, des questionnaires sur la qualité de vie, et l'inclusion d'informations sur l'épisode de Covid-19.
Direct physical measuresMedical registration: The main variables collected include demographic aspects, family history, clinical examination results, environmental data, socio-professional details, patients' medical history, anatomopathological characteristics, biological, microbiological, and imaging tests. Both studies also involve bronchoscopic procedures, respiratory function measurements, disease progression monitoring, fertility data collection, genetic aspects, treatment records, quality of life questionnaires, and the inclusion of information on the Covid-19 episode.
Auto-questionnaire papierAuto-questionnaire internetFace à face : SF36 or SF10 + questionnaire St George’s Hospital
Paper self-questionnaireInternet self-questionnaireFace to face interview: SF36 or SF10 + questionnaire St George’s Hospital
Saisie des données des résultats biologiques (hématologie, biochimie, immunité, sérologie) ; Saisie des données pour : bactériologie, virologie, parasitologie, mycologie, bronchoscopie, examen par lavage broncho-alvéolaire ; Saisie des données des tests de la fonction pulmonaire, des gaz du sang artériel et de la spirométrie (si disponibles, échanges gazeux nocturnes et polysomnographie) ; Si disponible/réalisé, saisie des données des examens tissulaires pulmonaires, des biopsies pulmonaires (chirurgicales, transbronchiques), des explants pulmonaires ; Si disponible/réalisé, saisie des données de l'évaluation de la fonction d'autres organes (y compris les examens digestifs et cardiaques).
Record of biological results (hematology, biochemical, immunity, serology); Record of results for: bacteriology, virology, parasitology, mycology, bronchoscopy, bronchoalveolar lavage examination; Record of lung function tests, arterial blood gas and spirometry (If available sleep gas exchange and polysomnography); If available/performed, records of results for lung tissue examination, lung biopsy (surgical, transbronchial), lung explant; If available/performed, records of other organ function evaluation (including digestive and cardiac examinations)
Les demandes d'accès aux données RaDiCo-PID (agrégées ou individuelles), aux biocollections ou aux rapports analytiques seront examinées par le comité scientifique suite à la soumission d'un synopsis de Projet de Recherche Spécifique (PRS), tel que défini dans la Charte d'Accès aux Ressources. Elles doivent être envoyées à l'adresse pid@radico.fr.
Access requests to RaDiCo-PID data (rough / structured), biocollections or to analytic reports will be examined by the scientific committee following submission of a Specific Research Project (SRP) synopsis, as defined in the Resource Access Charter. Must be sent to pid@radico.fr
Les demandes d'accès aux données RaDiCo-PID (agrégées ou individuelles), aux biocollections ou aux rapports analytiques seront examinées par le comité scientifique suite à la soumission d'un synopsis de Projet de Recherche Spécifique (PRS), tel que défini dans la Charte d'Accès aux Ressources. Elles doivent être envoyées à l'adresse pid@radico.fr.
Access requests to RaDiCo-PID data (rough / structured), biocollections or to analytic reports will be examined by the scientific committee following submission of a Specific Research Project (SRP) synopsis, as defined in the Resource Access Charter. Must be sent to pid@radico.fr
Les demandes d'accès aux données RaDiCo-PID (agrégées ou individuelles), aux biocollections ou aux rapports analytiques seront examinées par le comité scientifique suite à la soumission d'un synopsis de Projet de Recherche Spécifique (PRS), tel que défini dans la Charte d'Accès aux Ressources. Elles doivent être envoyées à l'adresse pid@radico.fr.
Access requests to RaDiCo-PID data (rough / structured), biocollections or to analytic reports will be examined by the scientific committee following submission of a Specific Research Project (SRP) synopsis, as defined in the Resource Access Charter. Must be sent to pid@radico.fr
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