Cohorte de suivi des enfants atteints de cytopenie auto-immune sévère BIOCEREVANCE 1 BIOCEREVANCE 1 National Prospective Cohort Follow-Up for Children with Severe Autoimmune Cytopenia PEF60196 Portail Épidémiologie-France Portail Épidémiologie-France | Health Databases Portail Épidémiologie-France 2026 04/04/2026 https://epidemiologie-france.aviesan.fr/ Portail Épidémiologie-France Portail Epidemiologie-France Yves Perel 08/03/2013 08/07/2014 17/02/2015 2 2 Yves Perel BIOCEREVANCE 1 - Cohorte de suivi des enfants atteints de cytopenie auto-immune sévère BIOCEREVANCE 1 - National Prospective Cohort Follow-Up for Children with Severe Autoimmune Cytopenia Cohorte de suivi des enfants atteints de cytopenie auto-immune sévère BIOCEREVANCE 1 BIOCEREVANCE 1 National Prospective Cohort Follow-Up for Children with Severe Autoimmune Cytopenia Yves Perel Nathalie Aladjidi CHU Bordeaux UNITÉ D'HEMATO-ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE - CHU - 33076 BORDEAUX UNITÉ D'HEMATO-ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE - CEREVANCE - CHU - 33076 BORDEAUX Institut des Maladies Rares (2004), Ministère de la santé (PHRC 2005), Centre de Référence Maladies Rares (2007) Institut des Maladies Rares (2004), Ministère de la santé (PHRC 2005), Centre de Référence Maladies Rares (2007) CHU CHU Yves Perel Nathalie Aladjidi Yves Perel 08/03/2013 08/07/2014 17/02/2015 17/02/2015 2 2 Yves Perel CNIL CNIL: MR001 (CHU Bordeaux-USMR), CPP 2004/71 (17/11/2004) CNIL: MR001 (CHU Bordeaux-USMR), CPP 2004/71 (17/11/2004) évolution clinique anémies hémolytiques auto-immunes syndrome d'Evans purpura thrombopénique immunologique chroniques réseau de recherche biothèque facteurs pronostiques enfant mécanismes physiopathologiques Clinical progression prognostic factors autoimmune haemolytic anaemia Evans syndrome chronic immune thrombocytopenic purpura research network biobank physiopathological mechanisms of these diseases child Immunologie Hématologie Pédiatrie Maladies rares Immunology Hematology Rare diseases Objectif de la base de données : Objectif général : - Étudier de façon prospective l’évolution clinique et paraclinique et les facteurs pronostiques des anémies hémolytiques auto-immunes, des syndromes d'Evans et des purpura thrombopenique immunologique chroniques de l’enfant en France - Établir ainsi le support d’un réseau de recherche fondamentale et thérapeutique pour ces trois pathologies Objectifs secondaires - Constituer une biothèque afin d’étudier les mécanismes physiopathologiques de ces maladies - Établir le support d’un réseau national de recherche épidémiologique, clinique, biologique et thérapeutique sur ces maladies Database objective : General objective: To prospectively study clinical and paraclinical evolution as well as prognostic factors for autoimmune haemolytic anaemia, Evans syndrome and chronic immune thrombocytopenic purpura among children in France - To generate support for a basic and therapeutic research network for these diseases Secondary objectives - To develop a biobank to study the physiopathological mechanisms of these diseases - To generate support for a national network for epidemiological, clinical, biological and therapeutic research for these diseases 06/2008 06/2011 Collecte des données terminée Data collection completed France Cohorte multicentrique (30 centres) française Multicentric cohort throughout France (30 centres) National individuel individuals Être âgé de moins de 18 ans et être affilié à un régime de sécurité sociale Résider en France métropolitaine Patient atteint d’AHAI, de PTI chronique et/ou de SE, quelque soit le terrain sous-jacent Consentement libre, éclairé, écrit et signé des titulaires de l’autorité parentale, et de l’enfant ou l’adolescent s’il est en âge Critères d'exclusion : anémie hémolytique constitutionnelle et maladie plaquettaire constitutionnelle Under 18 years of age and affiliated with a social security scheme - Living in mainland France Patients with AIHA, chronic ITP and/or ES, regardless of underlying factors Free informed written and signed consent by parental authority holders as well as the child or adolescent if they are of age Exclusion criteria: constitutional haemolytic anaemia and constitutional platelet disease Nombre d'individus : 262 Number of individuals: 262 Recrutement via une sélection de services ou établissements de santé Recruiting through a selection of health institutions and services Nouveau-nés (naissance à 28j) Nourrissons (28j à 2 ans) Petite enfance (2 à 5 ans) Enfance (6 à 13 ans) Adolescence (13 à 18 ans) Newborns (birth to 28 days) Infant (28 days to 2 years) Early childhood (2 to 5 years) Childhood (6 to 13 years) Adolescence (13 to 18 years) Sujets malades Sick population Masculin Féminin Male Female Bases de données issues d’enquêtes Study databases Etudes de cohortes Cohort study Données cliniques : Examen clinique à l’inclusion et au cours du suivi : poids, taille, mode de vie, signes hémorragiques, signes d'anémie, infections, syndrome tumoral, pathologie d'organe... Données biologiques : NFS, réticulocytes, groupe sanguin, rhésus, marqueurs d'hémolyse (haptoglobine, LDH, bilirubine totale et non conjuguée), fonction rénale, bilan hépatique, Test de Coombs, MAIPA, dosage pondéral des immunoglobulines, phénotypage lymphocytaire, auto-anticorps (FAN, antiDNA, anti-phospholipides, thyroïde...), autres examens selon le contexte clinique Clinical data: Biological data: FBC, reticulocytes, blood group, rhesus, haemolysis markers (haptoglobin, LDH, total and unconjugated bilirubin), renal function, liver function test, Coombs test, MAIPA, immunoglobulin quantitation, lymphocyte phenotyping, autoantibody markers (FAN, anti-DNA, anti-phospholipid, thyroid ...), other examinations according to clinical context Sang total Sérum Plasma ADN Autres Whole blood Serum Plasma DNA Others Sérothèque, Plasmathèque, DNAthèque, Culots Globules rouges 209 patients avec constitution de biothèque Serum bank, Plasma bank, DNA bank, Red cells Evénements de santé/morbidité Evénements de santé/mortalité Health event/morbidity Health event/mortality Procédures qualité utilisées : Présence d'une requête de cohérence après la saisie des données informatiques. Retour au dossier source pour la gestion des données manquantes. Relance des médecins pour réaliser les visites de suivi. Relance des sujets pour réaliser les visites de suivi. Réalisation d'audit internes de qualité. Les patients sont informés de l'utilisation de leur données. Longitudinal: Cohort/Event-based Yves Perel Nathalie Aladjidi Suivi au minimum tous les 6 mois pendant 3 ans. Minimum follow-up every 6 months for 3 years, then annual Prospectif Date de fin des inclusions : 01/06/2011 Prospective Inclusion cut-off date: 01/06/2011 Examens cliniques : saisie manuelle avec double saisie Examens biologiques : saisie manuelle avec double saisie Clinical examinations: manual input with double data entry Biological analysis: manual input with double data entry Examen médicalDossier clinique : Examen clinique à l’inclusion et au cours du suivi : poids, taille, mode de vie, signes hémorragiques, signes d'anémie, infections, syndrome tumoral, pathologie d'organe... Medical registrationDirect physical measures: Auto-questionnaire papier : Autre fiche d'information à l’inclusion et au cours du suivi Paper self-questionnaire: Autre fiche d'information à l’inclusion et au cours du suivi NFS, réticulocytes, groupe sanguin, rhésus, marqueurs d'hémolyse (haptoglobine, LDH, bilirubine totale et non conjuguée), fonction rénale, bilan hépatique, Test de Coombs, MAIPA, dosage pondéral des immunoglobulines, phénotypage lymphocytaire, auto-anticorps (FAN, antiDNA, anti-phospholipides, thyroïde...), autres examens selon le contexte clinique FBC, reticulocytes, blood group, rhesus, haemolysis markers (haptoglobin, LDH, total and unconjugated bilirubin), renal function, liver function test, Coombs test, MAIPA, immunoglobulin quantitation, lymphocyte phenotyping, autoantibody markers (FAN, anti-DNA, anti-phospholipid, thyroid ...), other examinations according to clinical context Utilisation possible des données par des équipes académiques à déterminer Utilisation possible des données par des industriels à déterminer To be decided if data may be used by academic teams To be decided if data may be used by industrial teams Utilisation possible des données par des équipes académiques à déterminer Utilisation possible des données par des industriels à déterminer To be decided if data may be used by academic teams To be decided if data may be used by industrial teams Utilisation possible des données par des équipes académiques à déterminer Utilisation possible des données par des industriels à déterminer To be decided if data may be used by academic teams To be decided if data may be used by industrial teams http://www.cerevance.org/articles-scientifiques http://www.cerevance.org/articles-scientifiques http://www.cerevance.org/articles-scientifiques http://www.cerevance.org/articles-scientifiques